Szemészet, 1972 (109. évfolyam, 1-4. szám)
1972 / 4. szám
Szemészet 109. 300—303. 19Í2. A Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának (igazgató : Albertit Béla egyetemi tanár) közleménye Congenitalis hereditaer cornea dystrophia klinikuma és szövettana CSABA ZSUZSA és SÜVEGES ILDIKÓ Már a múlt század végétől ismeretes a szemészeti irodalomban egy ritkán előforduló, tisztázatlan aetiologiájú, mindkét szemet érintő congenitalis megbetegedés; az opacitas corneae. A kórkép elnevezése a mai napig vitatott; Ödland Európában „dystrophia corneae parenchymatosa congenita” névvel jelölte, míg az angolszász irodalomban — elsősorban Maumenee közleményei alapján — a ,,congenitalis hereditaer corneae dystrophia” — továbbiakban CHCD — az elfogadott. Franceschetti és Bábel 1945-ben megkísérelték osztályoznia cornea parenchymáját érintő elfajulásokat és három alcsoportot különböztettek meg: 1. A nem congenitalis klasszikus formák, melyek progressiv lefolyásúak; idetartozik a Haab—Dimmer (rácsos), a Groenouw I (granularis) és Groenouw II (macularis) typusú dystrophia. 2. A congenitalis formák, melyek többé-kevésbé állandóak. 3. A kristályos és zsíros degeneratiók. A fenti beosztás szerinti második csoportba sorolható P. G. 4 éves f iúgyermek esete, aki 1970. X. 28.-án került felvételre klinikánkra. Anyja elmondása szerint a gyermek sima lefolyású terhesség után, kilenc hónapra, complicatio-mentes szülésből 2900 _ grammal született. Rögtön születése után feltűnt, hogy szemei „nem egészen tiszták”. Állapota később sem változott és jelenleg is — klinikai felvételekor — csak a nagy tárgyakat ismeri fel. A családban nem fordult elő hasonló megbetegedés. Szemészeti statusa: mindkét szem békés, conjunctiva halvány. Szaru felszíne sima, csillogó, érzékenysége normalis, átmérője 11 mm. Állománya diffuse borús, semitransparens. Réslámpás vizsgálattal finom, grizszerű, tömött homályok figyelhetők meg. Az endothel nem ítélhető meg pontosan. Csarnok közepes mélységű, tisztának tűnik. Iris rajzolata sejthető. Pupilla közepesen tág, kerek, centrális, fényre jól reagál. Szem többi része nem vizsgálható. (1. ábra) 1. kép. A jobb szem szaruja műtét előtt diffuse borús, semitransparens Gyermekgyógyászati és neurológiai vizsgálattal, a csontokról készült rtg felvételek alapján somatikus retardatiót állapítottak meg. Btg lelet : a kéz secundaer csonttelepeinek megjelenése szabálytalan, az epiphysis fugák nyitottak. Az epiphysis csontmagvak megjelenése chronologiai korra jellemző, a carpalis csonttelepek száma 2,5 — 3 éves kornak megfelelő értéket mutatnak. 300
