Szemészet, 1967 (104. évfolyam, 1-4. szám)
1967-09-01 / 3. szám
Schwab adataival. Újabb localisation^ Andreani (1960) számol be, aki a sugártestben ír le tumort. G. Jochmus és //. Jochmus (1961) 6 esetet közöl. Az egyik betegnek nem volt szemtünete. Egy betegnek féloldali, egy másiknak kétoldali mikrophthalmusa volt a szemfenéken retinitis proliferans vérzések. A 6 közül csak egy betegen ír le typusos „málnaszerű” tumort. Hatodik betegének szemfenéki tünetei semmiben sem különböznek az angiomatosis retináétól. Szövettanával van der Hoeve óta többen foglalkoztak. (Cit.: Schwab 1956; Hoffmann, 1959.) Hoffmann (1959) szerint a tumor jellemző sejtje a differentiálatlan ősi neurocyta és glia rosthalmaz. A tumor érszegény, degeneratív elváltozások lépnek fel. Hyalinisatio, meszesedés, cysta-képződés. A cysták megrepedhetnek. Az eddigi szövettani vizsgálatok a nagy papilla környéki tumorokat és a lapos tumorokat írták le. Loewenstein és Steel (1941) esete átmenet volt a sclerosis tuberosa és az angiomatosis retinae között. A klinikailag észlelt naevusokat, chorioditisre emlékeztető és kolobomának imponáló elváltozásokat szövettanilag eddig nem vizsgáltak. Egy 6 év óta észlelt betegünk hal szemfenekén papilla közeli nagy, „málnaszerű ” tumort, lapos szürkés tumort, a papillától távolabb nagy cystát és a peripherián kolobomát találtunk. B. Gy. 10 éves fiúgyermek. Első vizsgálat 1961. Vili. 22. Anamnesis: anyját elmeosztályon kezelték (iratok nem szerezhetők be). 30 éves korban öngyilkos lett, meghalt. Apja balkezes, nyakán és hátán a scapula felett jobboldalon 3 lenesényi színes naevus. 5 éve diabeteses. Terhesség lefolyásáról nem tudunk. Fogós szülés. A beteg 15 hónapos korban kezd beszélni, 3 éves korban kezd járni. Az első eszméletvesztéses roham 3 éves korban jelentkezik, azóta két-három hónaponként temporalis jellegű epileptiform rohamok jelentkeznek. Az arcon 4 éves korban jelentkezik az adenoma sebaceum. Jelen állapot: közepesen fejlett és táplált fiúgyermek. Az arcon pillangószárny alakban elhelyezkedő adenoma sebaceum. Fizikális vizsgálattal egyéb kóros nem mutatható ki. Neurológiai vizsgálattal kórosnak értékelhető elváltozást nem találtunk. Intelligentia quotiens: 0,80. Laboratóriumi vizsgálatok: vizelet (clearance), vérkép, Wassermann, Kahn, cytochol, liquor stb. kóros eltérést nem mutat. Röntgenvizsgálat: (kétirányú koponyafelvétel, mellkas átvilágítás, üres vesefelvétel) negatív. EEG a jobb temporooccipitalis területen — occipitalis maximummal — meglassult, mérsékelten lezártnak tűnő agykérgi tevékenység, helyenként kifejezett tüske képződéssel. Szemészeti vizsgálat: Látásélesség j. sz.: 6/5, b. sz.: 5/25, ü. n. j. Strabismus convergens о. sin. Mindkét oldalon tiszta törőközegek. Jobb szemfenék ép. A bal funduson az ép papilla alatt kissé nasalisan kb. 2 — 3 papilla átmérőjű, ovális +4,0----1-6,0 dioptriányira előemelkedő, fehérszínű, göbös felszínü, „málnaszerű” tumor, melyre a retina erei ráfutnak A papillától nasalisan felül XI' irányában 4 — 5 papilla átmérő távolságra 1 —1,5 papilla átmérő nagyságú, lapos alig előemelkedő szürkés-fehéres tumor, mely a retina ereit fedi. A tumor és a papilla között vena-ág mellett kerek, kölesnyi fekete pigment rög. A papilla felett kb. 2 — 3 papilla átmórőnyi távolságra +3,0 +4,0 dioptriányira előemelkedő, áttetsző, kb. 2 papilla átmérőjű cysta fekszik a retinán. Alatta az erek jól kivehetők. A cystától peripheriásan az ora serrata felé szélesedő koloboma (1. ábra). A beteget 6 éve észleljük, epilepsiás rohamai Diphedan és Sevenal therapia hatására ritkultak (fél évben egy roham). Állapotában egyébként változás nincs, szemfenéki kép nem változott. Megbeszélés Betegünk általános tünetei (debilitas, saceres rohamok, positiv EEG, adenoma sebaceum) sclerosis tuberosara jellemzőek. A szemfenéki tumorokkal együtt elegendő a biztos diagnosishoz. A szemfenéki elváltozások két csoportra oszthatók: I. tumorok (lapos, málnaszerű, cysta), II. degeneratív elváltozások (atypusos localisatiójú koloboma, pigment-rög). A tumorok közül a papilla közelben levő „málnaszerű” fehér tumorra az erek 218
