Szemészet, 1967 (104. évfolyam, 1-4. szám)
1967-09-01 / 3. szám
ráfutnak, az ereket a tumor maga előtt emeli. A másik két tumor az ereket fedi, azonban az erek kaliberét nem comprimálják, nem szűkítik be. A cysta felszínének közepén a ráeső fény reflexe egyenetlen felszínt mutat, a szürke, lapos tumor felszínére emlékeztet. Egyebütt a cysta áttetsző, alatta a retina erei jól kivehetők. Az erek a cysta centruma felé hajoltnak látszanak, de lefutásuk a cystán túl megegyezik a centrális szakasz irányával. Ezt a jelenséget a cysta-bennék nagyobb törésmutatójával magyarázzuk. Ez okozza valószínűleg a cysta körül látható fényes gyűrűt is fi. ábra). Távolabb a papillától eddig összesen 3 nagyobb tumort írtak le [Mendes da Costa (1928), llintelen (1936) és Anker és Eveim (1938)]. Mind a három tömör tumor volt. A cystától periphei'iásan fekvő nagy kolobomára jellemző, hogy 1. atypusos helyen van, 2. retina ér keresztezi, 3. területében vastag chorioidea-erek láthatók. Duke—Elder (1964) „atypusos kolombomáknak” nevezi azt a szemfenéken bárhol előforduló elváltozást, amelyik valódi retina-, illetve chorioidea kolobomára emlékeztet. Az „atypusos koloboma” aetiologiája ismeretlen. Duke—Elder (1964) 3 csoportra osztja az eddigi theoriákat: 1. a defectus ectodermalis eredetű (járulékos embryonalis hasadék a látókehelyben, b. ectodermalis fejlődési rendellenesség következtében a pigmentepithel fejlődése, vagy a pigment-szemcsék lerakódása a sejtekben akadályozott). 2. A defectus mesodermalis eredetű, a pigmentepithel a choriocapillaris fejlődési rendellenessége miatt másodlagosan sérül. 3. intrauterin gyulladásos folyamat következménye. Betegünk kolobomáját „atypusos kolobomának” tartjuk. Rintelen (1935) a kolobomákat a sclerosis tuberosára jellemző fejlődési rendellenességeknek tartja. Hofmann (1959) szerint a sclerosis tuberosában előfordul elváltozások blastomatosis burjánzási hajlammal járó gátlásos fejlődési rendellenesség („Hemmungsmissbildung mit blasomatösen Wachstumtendenzen”) hatására alakulnak ki. Véleménye szerint a histologiai vizsgálatok során észlelhető degeneratív jelenségek a tumor teljes felszívódásának lehetőségét is okozhatják. Az úgynevezett „chorioidea atrophias” területek a tumor felszívódás helyének felel meg. Újabban di Tizio (1964) ír le kolobomát. Betegünkön látható atypusos koloboma keletkezése a Hofmann-féle tumor felszívódási theoriával nem magyarázható, mert felette a retina neuralis rétegei megvannak, erre utal a kolobomát áthidaló retinalis ér. Valószínűbbnek látszik a pigmentepithel körülírt fejlődési zavarai. Klien (1959) atypusos kolobomákkal foglalkozó közleményének első esete emlékeztet a betegünkön látható kolobomára. Mikroszkóposán a pigmentepithel és a Bruch-membram körülírt hiányát találta, továbbá a chorio-capillaris helyén erekkel átszőtt kötőszövetet. Az elváltozás felett a retina rétegeiben cystás degeneratiot. Ha az aetiologiai theoriák közül az atypusos koloboma kifejlődését esetünkben ectodermalis fejlődési rendellenességgel magyarázzuk, akkor a pigmentepithel hiányos fejlődése vagy másodlagos felszívódása okozza a kolobomát. A fenti theoria alapján a kolobomákon kívül a sclerosis tuberosás szemfenéken látható naevusok „chorioiditisre” emlékeztető foltok, pigment-rögök stb. kialakulása is magyarázható. Összefoglalás Sclerosis tuberosában szenvedő 10 éves fiúgyermek bal szemfenekén a papilla közelben „málnaszerű” fehér tumort, a papillától távolabb lapos, szürkés 219
