Szemészet, 1964 (101. évfolyam, 1-4. zám)
1964-03-01 / 1. szám
Amint látjuk, ez nem szabályszerű, mert a pigmentepithel az egész macula területére kiterjedően sűrű egymásmelletti gócokban hiányozhat a látásélesség, •centr. látótér károsodása nélkül, csupán az adaptometriás lelet utal a csapfunctio laesiójára. Az ERG görbe — supernormalis b-hullám -— csupán azt jelzi, hogy a pálcikatevékenység a csapokhoz viszonyítva túlsúlyban van. A fovealis fixatio sem tolódott el, holott több éves folyamatról van szó. Mivel — ahogy ezt a csecsemőkori vizsgálat bizonyítja — a megbetegedés nem congenitalis és öröklékenységére sincs adat, ismeretlen eredetű juvenilis maculadegenerationak gondoljuk. 2-es (B. M.) betegünknél — szemben az előbbivel 4/a. ábra 4jb. ábra 4/c. ábra viszont a csapok elfajulása szembetűnő, korán megmutatkozó, nagyfokú centrális functio-zavarral. A panaszok megjelenési ideje, a látásromlás a centrális szinscotoma és főként a szemfenéki kép Stargard f. progressiv juvenilis maculadegenetatiora utal. A klinikai képet csupán a hereditásos adatok hiánya teszi kissé kétségessé, bár az apai felmenő ágat nem ismerjük. Az öröklődés egyébként gyakran recessiv. Sötétadaptatióra vonatkozó leletünk nincs ; egyébként is, Francois szerint, csupán a betegek egy része hemeralopiás. Az ERG. — mint korai esetekben gyakorta — itt is normális (Goslich, Francois és fsai). Diagnózisunk: Star gardt-féle maculade generatio. — Míg eddig megbeszélt eseteinkben a degenerat ív folyamat, a szemfenéki lelet alapján, a macula-tájra szorítkozott, az alább ismertetendő három betegünknél nyilvánvaló a peripheria károsodása, ill. ennek összefüggése a centrális elfajulással. 3. sz. (B. L.)és 4. sz. (B. J.) esetünk testvérpár. A macula tájak rosettaszerű degeneratiója és a macula ektópiás jellege lényegében mindkettőnél azonos. Míg azonban az idősebbnél a visus csak kismértékben laedált, a (centrális) látótérzavar 31
