Szemészet, 1960 (97. évfolyam, 1-4. szám)
1960-03-01 / 1. szám
A Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának és Anatómiai Intézetének közleménye (I gazgató: Kettesy Aladár egyetemi tanár, az orvostudományok doktora és Krompecher István egyetemi tanár, az orvostudományok doktora) Persistáló hyperplasticus primacr üvegtest VÖKÖSIASTHY DÁNIEL, FÖLDES ISTVÁN, DARABOS GYÖRGY E Reese és Payne által leírt fejlődési rendellenesség jól elkülöníthető csoportját képezi a leukokoria (fehér pupilla) vagy pseudoglioma néven összefoglalható kórképnek, amely klinikailag a retinoblastomához hasonlít és attól legtöbbször csak szövettanilag különíthető el. E csoportból egyre több egységet sikerült tisztázni, mint például újabban a retrolentális fibroplasiát, vagy a szóban forgó persistáló hyperplasticus primaer üvegtestet. A persistáló hyperplasticus üvegtest, véleményünk szerint, gyakrabban fordul elő, mint ahányszor diagnosztizálják. A megbetegedés ugyanis klinikailag nehezen különíthető el a daganattól és a helyes diagnózist csak a szem szövettani vizsgálata biztosítja. Létrejövetele fejlődési rendellenességen alapul. Az üvegtest primordiális telepe jelen van a primaer szemhólyag legkorábbi stádiumában, a primaer opticushólyag és az ektodermális felszín között, a neuroektoderma glia elemeiből (Müller-féle sejtek), az ektoderma eredetű lencséből és mesenchymalis elemekből alakul ki. A primaer üvegtest vascularisált. Az erek endothel sejttömörülésből képződnek a fejlődés korábbi stádiumában. Később a primaer üvegtestbe benyomul az arteria hyaloidea. Amikor a primaer üvegtest és az erek kitöltik az üvegtest üregét, a retina felszínén sűrű réteg jelenik meg, amelyből majd a definitiv üvegtest alakul ki. Ez gyorsan kiszélesedik és maga előtt tolja a primaer üvegtestet és az ereket. A végleges üvegtest már nem vascularisált, s csakhamar lamelláris és finom hálózatos szerkezetet mutat. A primaer üvegtest a lencse hátsó részéhez és a ciliáris régióhoz húzódik, körülvéve az arteria hyaloidea törzset. Ha a primaer üvegtest visszafejlődése nem következik be, több-kevesebb része megtalálható a lencse mögött. A persistáló részben az érhálózat megmarad, mely a tunica vasculosa lentissel összeköttetésben áll és az arteria hyaloideával közösen, annak hátsó részét alkotja, mint a vasa hyaloidea propria. Ez a vasculáris membrán a hetedik hónapban eltűnik. Ha születéskor különösen koraszülötteken még vannak maradványai, de nincs hyperplasia, ezek is teljesen visszafejlődhetnek. A tunica vasculosa lentis elülső részének tökéletlen visszafejlődésekor jön létre a membrana pupillaris perseverans. A primaer üvegtest és az ereinek hiányos visszafejlődése és hyperplasiája változatos képet nyújthat aszerint, hogy a megmaradt rész milyen terjedelmű és lokalizációjú, továbbá, hogy milyen secunder elváltozást okoz. Első esetünkben egy 5 éves gyermeken nem derült ki egyéb, mint egyoldali congenitális katarakta. A szülők elmondták, hogy gyermekük jobb szeme születés óta hályogos. Felvételkor e szemen csak fényérzés és bizonytalan lokalizáció volt. Külsőleg kóros eltérést nem találtunk. Szaru, csarnok, iris ép volt. Pupilla fényre jól reagált. A pupilla területében levő szürkésfehér átlátszatlan lencse miatt vörösvisszfényt nem kaptunk. Szemnyomás physiologiai határok közötKvolt. Másik szem épnek bizonyult. A kataraktás jobb sSémen extractio lineárist végeztünk. Már műtét közben is láttuk a rendellenességet : a lencsemag nem a megszokott módon 10
