Szemészet, 1958 (95. évfolyam, 1-3. szám)
1958 / 2. szám
ban jelentkező kerek, körülírt sorvadásos gócok „girland”-szerű összeolvadása, mely a periféria felé terjedve diffussá válik és legtöbbször csak a maculatájon hagy ép szigetet. Másodlagosan a látóidegfő és az ideghártya is sorvad és durva, rögös pigmentatio jelentkezik, mely a periférián kifejezettebb (Fuchs, Gilbert stb.). Az irodalomban közölt esetek némelyikében egyes jellegzetességek, ill. tünetek hiányoznak. Cutler és Brognoli a szülők vérrokonsága-, Brognoli hemeralop panaszok nélküli atrophia gyratat közölnek. J. és J. B. Barquin (—1,25 D), Komoto (—2,0 D), Biró (—3,0 D) kis fokban myopiás egyéneken látták az elváltozását, míg Jacobsohn, Fuchs, Gilbert, Neubauer a nagyobb fokú rövidlátását tartják jellemzőnek. Ohrt napjainkban hypermetrop fénytörésű szemeken is észlelt ilyen megbetegedést. — Közöltek egyéb szemtűnetekkel járó eseteket is (pl. Cutler ptosist és art. hyaloidea persistenst ír le melléktünetként). Differentiál-diagnostilcai szempontból szóbajön és kizárandó : a chorioideremia. Ahogy ezt Groedbloed és Waardenburg s utóbb 600 egyén megvizsgálásával Mc. Culloch és Mc. Culloch tisztázták, nemhez kötött megbetegedés, melyben a férfiak betegszenek meg. A nők csak conductorok és, mivel ezeknél a pathogen gent egy normalis modificálja, legfeljebb az ún. „tapeto-like-reflex” észlelhető, de a functiók súlyosabb szemfenéki kép mellett is elég jók maradnak ; adaptatiós zavar és ERG-eltérés nincs (Bounds és Johnston). Nőkön észlelt chorioideremia-esetek (Grimsdale, Shapira, Sitney) genetikailag nincsenek alátámasztva és náluk typusos megbetegedés, elméletben, csupán beteg apa és hordozó anya házasságából született gyermeknél fordulhat elő. — Chorioidea-sclerosisból Pöllot és Bednarsky láttak ugyan kifejlődni atrophia gyarata chorioideae et retinaehez hasonló képet és ennek is vannak familiaris esetei (Sorsby és Savory, Franceschetti),mégis a jellemző szemfenéki kép : a sötét alapon kanyargó fehéresszürke, megvastagodott és obliterált erek. Előfordulhat azonban, hogy atrophia gyratanál is sclerotisálódnak egyes chorioidealis értörzsek, amint ezt egyik betegünknél láttuk is. — Inveterált chorioretinitis bizonyos alapmegbetegedést feltételez, ha ez mindig nem is bizonyítható be. Az elkülönítésnél inkább a klinikai kép jellegzetességeire vagyunk utalva. — A congenitalis colobomák progressiót nem mutató, stationaer elváltozások. Lebermann esetében mindkét oldali art. ciliaris veleszületetten elzáródott és szimmetrikus chorioidea-sorvadás fejlődött ki. — Ér-sérülés során Bartolczzi látott atrophia gyratahoz hasonló fundust, Wagenmannuk pedig kísérletesen sikerült így érhártyasorvadást előidézni ; az ilyen kiesések azonban egyoldaliak, megfelelő traumás anamnesissel. — A Sorsby és Davey által leírt generálisait chorioidea-sclerosis végstadiuma inkább a chorioideremiához hasonlít, a macula-tájat sem kíméli, sőt centrális kezdetű vérzésekkel, exudatióval. — Degeneratio pigmentosa retinaenél, habár elméletileg ide sorolják, gyakorlatilag sohasem látunk ilyen kiterjedt, csaknem totális érhártyasorvadást. E kórképek tehát a fentiek alapján is kizárhatók és a sok egyéb kizáró tényező felsorolásától eltekinthetünk. Külön szeretnénk azonban azzal foglalkozni, hogy eseteink cataracta calcar eával szövődtek. — A hályogképződés magyarázható lenne azzal, hogy nagyfokú myopiánál congenitalisan is előfordulhat (Rosenberg) ; chorioidea - gyulladásoknál nem ritkán írnak le ún. ,,chorioideal-cataract”-ot ; degenerati v jellegű retinalis és chorioretinalis betegségek gyakori velejárója a hátsókéreg hályog, mely Falcone szerint nem a chorioidealis rendszer, hanem a hyaloid-oirculatio elsődleges zavara. Retinitis pigmentosánál cataracta cort. post mellett embryonalis cystát is észlelt, mely bizonyos analógiát mutat férfi66
