Szemészet, 1955 (92. évfolyam, 1-3. szám)
1955 / 3. szám
találkozás. Már Streiff statisztikája kapcsán arra a megállapításra jutott, hogy a deg. pigm. rét. és keratoconus együttes előfordulása nem csupán véletlen, hanem két egymással igen szoros viszonyban álló, közös etiologiájú kórkép. Cambiaggi igen részletes statisztikai analízise is megerősíti ezt. A két elváltozást illetően nem könnyű a magyarázat ; annál inkább nem, mert sem a deg. pigm. retinae, sem a keratoconus genesise nem pontosan kiderített. Az öröklődés, mint egyik etiologiai tényező elvitathatatlan. Cambiaggi négy esete közül pl. három testvér, a negyedik betegnek retinitis pigmentosában szenvedő testvére van. A közölt esetek nagyrészénél a családi ananmesisben vérrokonság szerepel. Vogt két esete közül az egyiknél a szülők elsőfokú unokatestvérek. Az öröklődés módját illetően nem egybehangzók a közlemények, egyes esetekben recessiv, máskor dominans öröklődést találtak, vagy csak isolált eseteket a szülők vérrokonsága esetén is. A mi betegünk családi anamnesise negativ, szülők nem vérrokonok. Számos szerző a két elváltozás együttes előfordulását neuroendokrin zavarra vezeti vissza. Casati két betegének — kik egyébként testvérek voltak — hypothyreosisa volt. Casini esetében elhízás, uterushypoplasia, alacsony alapanyagcsere és alacsony spec, dyn. hatás kísérte a kórképet. E sente és Doni egy-egy betegnél korai öregedést, cushingoid külsőt, enyhe pajzsmirigyduzzanatot hyperfunkciós tünetek nélkül, hypersonmiát észleltek. Leírnak sexualis zavarokat, polyuriát, hypophysaer típusú elhízást. A mi esetünkben a funkcionális vizsgálatok (Krogb, terheléses vércukorgörbe abs. eo. szám, ill. Thorn-próba, vizeletben a gonadotrop hormon — és 17 ketosteroidszint) normális értéket mutattak. Azonban a beteg tensioemelkedései és magas vérnyomása mégis a hypophysis és a diencephalon neurovegetativ centrumainak megváltozott működésére enged következtetni. Keratoconus és glaukoma, különösen figyelmet érdemlő tünetegyüttes. Érdekes Alajmo és Simonelli három, Sapuppo egy keratoconusos esete, melyeknél a glaukomás tünetek az. előboltosuló cornea-csúcs diathermokauterezése után manifestálódtak acut glaukomás roham formájában. Fenti szerzők elgondolása szerint az elvékonyodott cornea-csúcs rugalmas membránként működik. Ha ezt a compensáló mechanismust kauterezéssel lehetetlenné tesszük, a feltehetően megelőzőleg is fennált relativ hypertensio absoluttá válik. A mi betegünknél nem történt cornea-csúcs kauterezés. Ez a tény, valamint a retina elváltozásai méginkább megerősítenék a neuroveg. és endocrin dysfunctio etiologiai szerepét. A deg. pigm. rét. és glaukoma pathogenesisét tárgyaló irodalom egyre inkább a diencephalon funkciózavarát tartja elsődlegesként elfogadható oknak. Egyesek az embryonalis életben ható, a szövetek normális differenciálódását megváltoztató fertőző — esetleg vírus-természetű — ágenseket tételeznek fel, mint kórokozó tényezőt. Esente és Doni azon meggondolás alapján, hogy a szem feltehetően veleszületett és később manifestálódott elváltozásaiábra 167
