Szemészet, 1953 (90. évfolyam, 1-4. szám)
1953 / 3. szám
Az Országos Sportegészségügyi Intézet közleménye (Igazgató-főorvos : Balassa Sándor dr. Szemész főorvos : Biró Imre dr.) Újabb adat a hemeralopia nélküli tapetoretinalis degenerátiok kórtanához Irta : Biró Imre A tapetoretinalis (tp.) elfajulások perifériás-pigmentosás csoportjához tartozó kórképek tünetei közül a legfontosabbak egyike a hemeralopia, amely valamennyi tünet közül a legkorábban jelentkezik (már az 5. életév körül). A hemeralopia korai manifesztálódása az első jele a speciális idegelemek működéscsökkenésének, mely működéscsökkenés évek folyamán hovatovább mind többirányú és terjedő jelleget ölt, megfelelően a neuroepithelpusztulás haladásának. A hemeralopiát a régi szerzők olyan fontos tünetnek tekintették, hogy pl. Arit (1) a maga tankönyvében (1856) veleszületett hemeralopia néven fogja össze a degeneratio pigmentosát s a rokon bántalmakat, de egy új, a Leinfelder (2) által 1949-ben felvetett terv is a hemeralopia veleszületett-állandó, illetve progresszív volta szerint kívánja a különböző tp. kórképeket két nagy s ezeken belül kisebb alcsoportokra osztani. Mindezek ellenére az irodalom számon tart néhány olyan degenerativ tp. folyamatra vonatkozó közlést, amelyekben a jellegzetes tünetegyüttesből a hemeralopia teljesen hiányzik. Göttin (3), Leber (4), de különösen Axenfeld (5) hívták fel a kórképpel foglalkozók figyelmét erre az eshetőségre s az Axenfeld közleményében (1909) tárgyalt szerzők mellett újabban Joseph, Reid. Marlow, Usher, Scheerer (6) etc. azok, akik a tényt észleléseikkel megerősítették. Az elmúlt évek folyamán több ízben volt alkalmam nem typusos pigmentdegeneratiókkal kapcsolatban hemeralopia hiányát tapasztalni. S ha egy ilyen észlelésemről most számolok be, azt azért teszem, mert betegem szembaja a különböző fajtájú d«generatiók ritka kombinációja, ami önmagában véve is indokolná az ismertetést. A múlt év folyamán egy 23 éves fiatal ember keresett fel látási panaszaival, ami miatt már másutt is vizsgálták. Szembaját chorioiditis disseminata ос. utr.-пак diagnosztizálták. Tüdő. vér, rtg. stb. vizsgálatok negatív eredményűek, góckeresés kapcsán régebben két fogát is eltávolították. Családi anamnezis negatív, felmenő ágon vérrokon házasságról nincs tudomása, süket, süket-néma, ideg- és szembajos nincs a családban. Tizenkét évvel ezelőtt maláriás volt egyébként, szembajától eltekintve egészségesnek érzi és tudja magát. Látási panaszai 1949-ben kezdődtek. Nappali, fényes világításban rosszul érzi magát, kissé homályosabban lát, este »jobban érzi magát«, élesebben lát. Ép külviszonyok, tiszta törőközegek. A két szemfenék sokban lényegesen eltérő. A papillák vérbcek. egyformán elmosódott alapú és határúak, viszont az erek a j. funduson hajszálvékonyak, az aequatoron túl alig követhetők, a b. /tituluson pedig normális teltségüek. J. oldalon az aequator táján körös-körül finom, nem sűrű, jellegzetes csontsvjtalakú. helyenként az ereket is bevonó pigmentatio látható, míg a bal szemben az egész szemfenék tiszta, ép, csak temporálisanalul, az ora serrata tájékán látható egy érelágazódást bevonó pigmenthüvely. Mindeddig — ha a kis Y alakú pigmenthüvelytől eltekintünk azt mondhatnánk, hogy egyoldali pigmentdegeneratióval van dolgunk, ami ritka jelenség, de unicumként már nem tekinthető. (Magam négyet észleltem, hármat ismertetettem is.) A maculák azonban tovább komplikálják a képet. A j. macula környéke mozaikszerűen darabos, csillogó ; a b. macula környéke ehhez teljesen hasonló, de a maculi centrumában nagy, réteges, sötét pigmenttömeg látható. A funkcionális vizsgálatok megfelelnek a szerofenéki képnek. Látásélesség j. o. 5/5, b. o. 5/50 ünj. Látótér j. o. kb. 20 fokig concentrikusan beszűkült, temporálisan s temporálisan-ahil kb. 30—40 fokos szabad területtel. Centrálisán sem tárgy, sem színscotoma ki nem mutatható. B. o. a látótér szabad, a függélyes meridiánban a vörös felül és alul azonosan szűkültebb. Centrumban kb. 10 foknyi relatív színscotoma. Adaptatio : Birch— Hirschfeld-féle adaptometriával mindkét szemben egyformán normális értékek. ! 18
