Szemészet, 1953 (90. évfolyam, 1-4. szám)

1953 / 3. szám

Mint egy régebbi közleményemben rámutattam (Szemészet, 1950. 4. sz.), különösen a tp. degeneratióknál fontos a szemtükri kép s a funkcionális leletek összehangolása az elkülönítő kórisme szempontjából. Adott esetben mind a szemfenéki kép, mind a funkcionális vizsgálatok eredményei — a jobb szem hemeralopia- hiánya ellenére — határozottan tp. degeneratióra. vallanak. Ä kórkép külön érdekessége a hemeralopia hiánya mellett az, hogy a jobb szemben a retinalis degenerációk perifériás-pigmentosás typusa, a bal szemben ugyanezen betegségcsoport centrális typum, tehát maculadegeneratio észlelhető.

Ennek a leletnek a topicusan különböző tp. degeneratiók egységes kóreredetének újabb, nyomatékos bizonyítékaként van jelentősége. Leber annak idején a retina különböző elfajulásos betegségeit a neuroepithelnek valamennyi kórformában észlelt primaer pusztulása alapján, ma is érvényes módon, egy csoportba tömörítette. Későbbi leletek ennek a csoportosításnak helyességét azzal erősítették meg, hogy ugyanazon családon belül egyes családtagokon perifériás, másokon centrális retinadegeneratiót tudtak kimutatni, vagy, mint Francois (7) s a magam (8) nem egy esetében, ugyanazon beteg szemeiben perifériás és centrális elfajulások együttesen jelentkeztek. Morii (9) (1937), Winkler (10) (1940) egyik szemben typusos pigmentosát, másik szemben sine pigmentosát találtak. De olyan esetről, amelyben ugyanazon beteg egyik szemében periferiás-pigmentosás, másik szemében maculáris degeneratio lett volna az uralkodó jel, nincs tudomásom.

Esetem szigorú elbírálásakor természetesen nem szabad elfelejtkezni arról, hogy a jobb, tehát a perifériás typusú szemben a macula ugyanolyan szürke, mozaikrajzolatú, mint a bal macula környéke, viszont a bal, tehát a centrális typusú szemfenék egy extrem helyén egy kis érszakaszt pigmenthüvely övez. A jobb macula elváltozásának azonban éppen úgy nem felelt meg funkcionális kiesés, mint ahogy a bal szemben csak a maculáris projectio zavarát lehetett regisztrálni.

A két szemfenéki képet, mint ugyanazon primaer retinalis degenerativ folyamat eredményét kell tekinteni, azzal a hozzáadással, hogy a folyamat súlya az egyik szemben a periféria, a másik szemben a macula felé billent. Hogy ezt az egyensúlyzavart mi okozhatta, arra ma még csak feltevésekkel tudnánk válaszolni. Scheerer már több, mint húsz évvel ezelőtt rámutatott arra, hogy a typusos pigmendegenteratiók túlnyomó többsége nemcsak szigorúan szimmetrikus felépítésű, hanem a pigmentatio mindig heteronym módon, mégpedig leginkább alul-belül, a szemkehely záródási vonalának megfelelően kezdődik. (A megfigyelés helyességét a magam tapasztalataival is alátámaszthatom.) E tényben továbbmenően Scheerer igen nyomatékosan a pigmentosás folyamatok fejlődéstani motivációjára mutat. A bilaterálisán, szimmetrikusan jelentkező fejlődési zavarok a typusos pigmentelfajulások megjelenését segítik elő — természetesen a neuroepit.helt elpusztító mélyebb eredésű folyamat alapján és következményeképpen —, míg ha a fejlődési zavarok a két szemen nem egyforma mértékben jelentkeznek, vagy ha csak az egyik szemre korlátozódnak (miként azt Dreisler (11) degeneratio pigmentosa unilateralis esetével kapcsolatosan feltételezi), akkor a szemfenéki folyamat képében is eltolódások következhetnek be. A beteg fiatal kora s a szembaj még aránylag előre nem haladott volta természetesen megengedik azt a feltevést is, hogy a jobb szemben idővel hemeralopia keletkezhetik, továbbá a két szemfenéki kép között esetleg nivellálódás történhetik, vagyis a jobb szemben maculáris, a bal szemben periferiás-p'gmentosás irányú rosszabbodás következhet be, de ezt az utóbbi lehetőséget, a két szemfenék alapvetően eltérő érviszonyait tekintve (jobb : maximálisan szűkült, bal : normális teltségú erek), alig tartjuk valószínűnek.

A hemeralopia hiányának okát kere?ve, sajnos, csak feltevéseink vannak. A hemeralopia hiányának problémáját a két szemfenék különbözősége miatt két részre is lehet bontani s egyszerűség kedvéért előbb a bal-maculacbgeneratiós szemet tekintsük. Itt ugyanis ebből a szempontból nincs különösebb nehézség. Ismert tény. hogy a macula-