Szemészet, 1949 (86. évfolyam, 1-4. szám)
1949 / 1-4. szám
217 emellett szinte jelentéktelen volt. Functionalisan ez a körülmény a centrális színlátás zavaraiban s a hemeralopia hiányában mutatkozott meg. Az esetek egyébként a következők : 5. T. A. 15 éves fiú. Szülei első unokatestvérek, jószeműek. Látásélesség j. sz. : 5/40—l'O 1> cyl 170° 5/30 ; b. sz. : 2 és fél inou. Látása 2—3 éve romlik. Alkonyatkor, sötétben nem lát rosszabbul. Hallása jó, szellemileg intact, polydactyliája nincs, egyébként is egészségesnek érzi magát. Külviszonyok épek, törőközegek tiszták. Mindkét papilla ép. Maculákon a környezettől élesen elhatárolt ovális, világos terület, amelyen belül sok világosabb és sötétebb pigmentszemcse észlelhető A baloldalon a pigmentatio a degeneratio területében dúsabb, mint a jobbon. Aequator környékén körkörösen, de igen ritkásan, szabálytalan alakú, szürkés foltok láthatók. Érviszonyok normálisak. Nystagmus nem észlelhető. Mind a tárgy, mind a színes látóterek szabadok. Centrumban relatív szinscotoma. Adaptatio menete és értékei normálisak. Tüdő, WaR : negatív lelet. Az előbbivel majdnem teljesen azonos jellegű az alábbi két leány testvér szembaja : 6. és 7. T. Zs. 14 éves, T. E. 13 éves leánytestvérek. (Kortörténetek száma : 17.188 és 17.189/1949 ) Szüleik harmadunokatestvérek, egészséges, jószemű emberek. Az anyai ágon több rosszul látó s egyszersmind nagyothalló rokon. Az apai ágon roszszul látó nincs, de sok az idegbeteg Apai nagyanyja idegbaja következtében öngyilkos lett. A két kisleány egészséges, normálisan fejlett. Zs. 7 éves korában, E. 1 évvel ezelőtt vette észre a látásromlást. Alkonyatkor nem látnak rosszabbul. Külviszonyok épek. Nystagmus nem észlelhető. Látásélesség, Zs. j. sz. : 5750 ünj., b. sz. : 5/25 ünj. E. mindkét szemen 5/10 ünj. Törőközegek tiszták. Szemfenék mindkét leány esetében majdnem teljesen egyforma : ép papillák, normális lefutású és kaliberű erek, élénk sárgás-vörös alaptónus, sok juvenilis reflex. Maculákon kifejezett pigmentegyenetlenség, a pigmentrögök szürkés-csillogó gócokkal váltakoznak s ez lépesmézhez hasonló rajzolatot kölcsönöz e régiónak. A maeuláris folyamat éles határ nélkül megy át a környező ép területbe. Az aequator táján körkörösen apró, halvány, kerek, szürkés-sárgás gócok, közöttük nagyritkán erősebben pigmentált szemcsék. Tárgy- és színes látóterek szabadok. Zs. jobbszemével a centrum alatt, E. ugyancsak jobbszemével a centrum felett a zöldet sárgásnak, illetve világosabbnak látja. Adaptometria normális görbét ad. WaR : negatív. A szemfenéki kép, az öröklődés menete s a betegek kora a Slargardl által leírt maculadegeneratiót teszi valószínűvé. A leánytestvérek maculáján látható lépesmézszerű rajzolat a Doyne-féle maeuláris folyamatra emlékeztet, annak megjelenését azonban leírója 20—40 év között észlelte. E kórformák között nagyon finom az átmenet s csak a szemfenéki kép alapján nem könnyű az elkülönítés. Az átöröklés jellegének megállapítása ebből a szempontból is fontos, mert az egyes kórképek, klinikai hasonlóságuk ellenére, az átöröklés során eltérően viselkednek s ez a körülmény az elkülönítésnél felhasználható. (Prighozina szerint a maculadegeneratiók túlnyomórészt recesszíve öröklődnek.) Ugyancsak az elkülönítést szolgálná, véleményem szerint, az effajta szembajokban szenvedők kategorizálása az eseteikben igen gyakran tapasztalható színlátási zavarok szerint is. E vizsgálatok során a színekre kiterjedő zonaadaptometria (Kahán) minden bizonnyal értékes adatokat produkálna. Érdemesnek tartom még megemlíteni azt a tényt, hogy mindhárom beteget, mielőtt klinikánkra jött volna, előzőleg más intézetekben már alaposan megvizsgálták, az idősebb leányt már több helyen kezelték is, a fiúbeteget pedig a legrészletesebb (negatív) vizsgálati leletekkel felszerelve egy intézet küldötte klinikánkra véleménykérés céljából, — de a betegek állítása szerint az átöröklés lehetőségét, illetve a szülők esetleges rokoni kapcsolatait sehol nem kutatták, noha adott esetekben a szembaj a szülők consanguinitásában találja magyarázatát. Ez a körülmény arra figyelmeztet, hogy az öröklődés kórnemző szerepét sohasem szabad szem elől téveszteni.
