Szemészet, 1897 (34. évfolyam, 1-4. szám)
1897-10-31 / 3-4. szám
72 ORVOSI HETILAP - SZEMÉSZET 1897. 3—4. sz. Az öröklött látóidegsorvadásról. Irta: Leitner Vilmos dr. szemklinikái gyakornok. Lébernek1 az öröklött és veleszületett dispositio alapján fejlődő látóidegbajokról 1871-ben közzétett megfigyelései és alapvető munkája óta több idevágó észlelésről nyújt adatokat az irodalom. E kóralak első ismertetőjének éléslátását bizonyítja, hogy nézetei azóta az esetek legnagyobb részében megerősítést nyertek s csak egyes kérdések maradtak vitásak és máig is eldöntetlenek. E körülmény magyarázatául szolgálhat az, hogy oly betegségről van szó, mely hosszabb ideig tartó megfigyelést igényel, másrészt meg a beteg családjára vonatkozó s az öröklési viszonyokat illető adatok sem mindig könnyen, s főleg elégszer nem egész hitelességgel szerezhetők be. Akárhányszor megesik, hogy a beteget egyszer látjuk, de további sorsáról nincs módunk tudomást szerezni, máskor ismét az egyén társadalmi állása teszi kényessé a család tagjai felől való tudakolást. Ehhez járul, hogy e szembetegség fiatal egyéneket támad meg, kik látásuknak bár csak egy csekély töredékével is, de hosszú ideig elélhetnek, s így a baj boncztani lényegét alig van alkalmunk megismerni. S így a nézeteltérések egyengetését csak az észleletek szorgos feljegyzésétől várhatjuk. Minden újabb megfigyelés értékes lehet a bántalom mibenlétének elbírálásánál, s talán nem lesz hiábavaló, ha a budapesti egyetemi szemklinikán észlelt, valamint Grósz Emil magántanár úr szívességéből átengedett esetek ismertetésével az eddigi casuistikához hozzájárulok. H. J. 25 éves földmíves azzal a panaszszal kereste fel klinikánkat, hogy látása mindkét szemén Ya év előtt rohamosan megromlott s azóta bár lassan, de fokozatosan csökken ; alkonyaikor betegsége óta, kevéssel jobb a látása mint világos nappal. Szembajának okát nem tudja; betegséget nem állott ki soha, csak olykor szenvedett fejfájásban. Keveset dohányoz, szeszes italokkal egyáltalán nem él. A testileg jól fejlett egyénnél szervi elváltozások nem találhatók, alkati baj nincs jelen; a koponya rendes alaki viszonyokat mutat. Értelmes feleleteket ad. A szem functionalis vizsgálatánál kitűnik, hogy mindkét | is hiányoztak, a bántalom két oldalisága miatt pedig localis, orbitaüregbeli bántalomra sem merülhetett fel gyanú. Ily körülmények között öröklékeny, családi bajra kellett gondolnunk. Az ez irányban tett kérdéseinkre a beteg a következőket mondja el. Nagyszülei, úgyszintén szülei is jó látásúak voltak, azonban anyjának 3 fitestvére 23—25 éves korukban rövid idő alatt csaknem teljesen elvesztették látásukat. Az ő fivérei közül kettőt sorozásnál rosszlátás miatt a katonai szolgálatra alkalmatlannak találtak; ezek egyike 23 éves korára, a másik 24-ik évében már épp oly keveset látott, mint betegünk. Bátyja jól lát. Ez adatokból kétségtelen, hogy a családban öröklés útján terjedő, veleszületett dispositio alapján fejlődő bántalommal van dolgunk A látóidegbaj, mint azt az alább adott családfa világosabban illustrálja, két generatióban mutatható ki. Szülök állítólag egészségesek. férfi 23 éves korában megvakult egészséges férfi 24 éves korában megvakult férfi 25 éves korában megvakult férfi férfi férfi férfi 25 éves korában 23 éves korában 24 éves korában egészséges megvakult megvakult megvakult A két generatióban összesen 6 egyén megbetegedése szerepel, s mind férfitagokra vonatkozik. Az első generatióban csak a nő menekült meg, 4 gyermeke közül azonban háromnál a betegség megjelent. Tehát a második generatio megbetegedéseit egy egészséges nő közvetítette. Egészen hasonló tünetek között vesztették el látásukat azon egyének is, kiknek családfáját Grósz Emil m. tanár úr szívességéből a következőkben van szerencsém bemutathatni. nő 39 éves korára megvakult férfi férfi férfi nö férfi egészegészegészegész13 éves séges séges séges séges korára megvakult Szülők állítólag egészségesek. nö nö férfi egészséges egészséges 25 éves korára megvakult 1 nö 1 férfi 1 férfi “T” .férfi nö T~ nö 1 nö 1 férfi egész-22 éves egészegészegészegészegész-20 éves séges korára séges séges séges séges séges korára megmegvakult vakult 110 egészséges nő egészséges szemén csak '/a méterről olvassa az ujjakat; üveg a látását nem javítja. A színek közül csak a kéket ismeri fel, a többit szürkének mondja. Látótereiben rendes peripheriás kiterjedés mellett nagy, körülbelül 20°-ú, egészben haránt ovalis alakú absolut, centralis scotoma található. A szemtekéken külsőleg feltűnő eltérés nem mutatkozik. Mindkét pupilla renyhén reagál, a bal pupilla kevéssel tágabb a jobbnál. Törőközegek tiszták. Mindkét papilla egyneműen szürkés-fehér, a lamina cribrosa likacsai nem láthatók; a vénák tágabbak, az artériák szűkültek; az ereket a retinán messze követhető fehér sáv kiséri. Az összes tünetek tehát a gyuladásból származó látóidegsorvadásnak typikus képét adják, olyant, minőt legtöbbször a toxikus (nicotin, ólom) alapon fejlődő vagy diabetes kíséretében támadó neuritis retrobulbaris végső szakában láthatunk. Jelen esetben azonban sem az egyik, sem a másik ok nem forgott fenn; intracranialis vagy spinalis megbetegedés tünetei i Arch. f. Ophth. 17. II. 1871. Az első generatio 6 tagja közül tehát 1 nő- és az 1 férfitestvér beteg, a második ivadéknál mind a 3 betegségi eset férfit illet, úgy hogy a 2 generatióban összesen előfordult 5 szembeteg egyén között csak egy nő szerepel. A második generatio megbetegedéseit itt is nők közvetítik. A két családfában előforduló összes megbetegedéseket tekintve, azt találjuk, hogy a kimutatott 11 esetben tízszer szerepel férfi s csak egyszer nő. Éz a tény megerősíti azt a régi tapasztalást, hogy a hereditaer látóidegbaj előszeretettel támadja meg a férfiakat, míg a nőket csak kivételesen. Ugyanazon szülők gyermekei közül tehát aránytalanul gyakrabban betegednek meg öröklött látóidegbajban a fiúk, mint a leányok. Kimutatásunkban a II. generatiók már csak fiú-megbetegedéseket tüntetnek fel s feltűnő, hogy az irodalom sem említ esetet, melyben a II. generatio tagjai közül leány is szenvedett volna e betegségben. S mégis azt látjuk, hogy a betegség csíráját a nő viszi tovább családról családra. E jelenség alighanem a socialis
