Kapronczay Károly szerk.: Orvostörténeti Közlemények 196-197. (Budapest, 2006)

TANULMÁNYOK — ARTICLES - FAZEKAS Tamás: A Wolff-Parkinson-White szindróma áttekintő története

Engelmann (1843-1909) alkotta 1895-ben, s leírta, hogy a prae- és post-extrasystolés periódus (utóbbit mostanság „kompenzációs pauzának" nevezzük) időtartamának összege megegyezik két normális RR-intervallum ciklushosszának összegével. Csak a 20. század utolsó harmadában tisztázódott, hogy a PSVT-t azért lehet a szívet és a hasi zsigereket beidegző nervus vagus reflexes izgatásával (Valsalva-, Cermak-műfogással vagy Aschner-féle szemgolyónyomással) megállítani, mert a tachycardia elektropatofiziológiai szubsztrátumát képező impulzuskörforgás (melyet Lewis „circus movement''-nek nevezett) áthalad a bolygóideg innerválta atrioventricularis (Aschoff-Tawara)-csomón. A vagus nyaki szakaszának kompressziója az AV-csomót beidegző efferens paraszimpatikus idegvégződésekben ingerületvezetést gátló neurotransmitter! (acetilkolint) szabadít föl, amely néhány másodperces AV-blokkot idéz elő. A rövid ideig tartó teljes AV-blokk felfüggeszti az (AV-csomón átfutó) ingerület körforgását, úgyhogy a tachycardia abbamarad. Ma már köztudott, hogy a PSVT-k csaknem fele vagus-aktivitást növelő (vagomimetikus) müfogással megszakítható, s a ritmuszavar megállítására alkalmas gyógyszerek többsége [neostigmin, digoxin, adenozin/adenozin-trifoszfát (ATP), verapamil] is az AV-nodalis ingerületvezetés gátlása révén fejti ki antiarrhythmiás hatását. Diagnosztikai szempontból fontos megfigyelés, hogy az adenozin/ATP gyors iv. befecskendezésével kiváltott, néhány másodperces komplett AV-blokk fölfedheti a rejtett (gyógyszermentes EKG-n láthatatlan) kamrai prae-excitatiót (adenozin/ATP-próba). A szemgolyónyomást kényelmetlensége és veszélye(i) miatt már nem alkalmazzuk, a Valsalva-műfogást vagy a carotis-maszírozást részesítjük előnyben. Az AV-csomó-dependens PSVT-nek elektropatofiziológiai szempontból két fő formája van: 1) ~ 60% ún. atriox^entricularis ^odalis /-eentry-/achycardia (AVNRT), melynek szubsztrátuma a jobb pitvar alsó részén elhelyezkedő AV-junctio anatómiai és funkcionális disszociációja lassú (a) és gyors (ß) ingerületvezető pályára. Általában véve, két eltérő refrakteritású ingerületvezető pálya jelenléte megteremti az egyirányú blokk, az impulzusvisszafordulás („reentry") és -körforgás („circus movement) lehetőségét. 2) A PSVT-k = 30%-át a pitvar(oka)t és kamrá(ka)t egymástól anatómialag és elektromosan elszigetelő, porckemény, rostos kötőszövetből álló anulus fibrosus tökéletlen záródása következtében post partum megmaradó pitvar-kamrai (atrioventricularis - AV) járulékosköteg-vezetésen alapuló AV-reciprok-mchycardia (AVRT) teszi ki. AVRT-ben az anatómiailag viszonylag nagy körpálya („makro-reentry") magába foglalja a normális pitvar-kamrai ingerületvezető rendszert (Aschoff-Tawara-csomó —» His-köteg —> Tawara-szárak —> Purkinje-rostok), a pitvari és kamrai munkaizomzatot, valamint az anulus fibrosust átfúró, világrahozott (gyakran ma is Kent-Paladino-kötegnek nevezett) AV-mellékpályát. Az AVRT tehát (az AVNRT-től eltérően) nem „igazi" pitvari tachycardia (hiszen a körbeforgó impulzus kamrai szívizomstruktúrákon is áthalad), a ritmológiai irodalom azonban hagyományosan mind a mai napig a „supraventricularis tachy car diák" között tárgyalja. Louis Wolff (1898-1972), Sir John Parkinson (1885-1976) és Paul Dudley White (1886-1973) az American Heart Journal 1930-i, ötödik évfolyamának augusztusi számában tették közzé Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia című publikációjukat, amely alapján az entitást később róluk nevezték el Wolff-Parkinson-White (WPW) szindrómának. Tizenegy, látszólag egészséges, strukturálisan ép szívű gyermek és fiatal felnőtt EKG-ján a PR-időszakasz rövidülését (< 0,11 s) és a QRS-komplexus megnyúlását (> 0,10 s) figyelték meg; kilenc esetben paroxys-