Mayer Hermann dr.: Az idegrendszeri betegségek és elmebajok összefoglalása (Budapest, 1923)

A gerincvelő betegségei - A) Rendszermegbetegedések

51

pseudohypertrophia lipomatosa jön létre. A sarcolemma- magvak szaporodnak. A harántcsíkolat végig jól látható. Idegrendszeri elváltozás, mely az izomsorvadást magyarázná, nincs.

Az elülső szarv mozgató idegsejtjei kisebbek a rendesnél (Jendrassik).

Tünetek. Az izmokban egyszerű (nem elfajulásos!) sorvadás lép fel. Egyes izmok térfogata (az alszáron) megnagyobbodik. A végtagok és a törzs izomzata gyengült. A sorvadt izmok ínreflexei hiányoznak. E FR nem lép fel.

A sorvadás a hát- és combizmokban és a glutaeusok- ban kezdődik. A járás megnehezített, kacsázó. A hátizom- zat gyengesége miatt a beteg állás és járás közben csak úgy tudja egyensúlyát fenntartani, ha lordotikus tartást vesz fel. Földről felkelni csak úgy tud, ha kezeivel segíti fel magát.

A betegség későbbi szakában a sorvadás a vállizmo- kát veszi elő. A kezek ereje is gyengül, scapula alata (a mellkastól elálló lapocka) fejlődik ki.

Ezekután terjed át a sorvadás az arc- és szemizmokra.

Lefolyás szempontjából 3 alakját különböztetjük meg.

1. Pseudohypertrophiás alak: a 4—10. életévben kezdődik a hátizmokban, azután a glutaeusokat és a quadriceps femorist támadja meg; a pseudohypertrophia lipomatosa leginkább az alszáron látható, ritkábban a deltoi- deusban és a glutaeusokban.

2. Infantilis alak. Korai gyermekkorban kezdődik ez is, gyakran az arcizmokban.

3. Juvenilis alak. A 2. évtizedben kezdődik a váll- izmokban.

Mind a három alak tartama 15—35 év.. A halál oka a légzőizmok sorvadása vagy intercurrens megbetegedés.

Diagnosisa a spinális alakkal szemben néha nehéz. Legfontosabb körülmények, amelyekre a diagnosis támaszkodhat, a következők: 1. több családtag majdnem egy4*