Fogorvosi szemle, 2019 (112. évfolyam, 1-4. szám)
2019-06-01 / 2. szám
FOGORVOSI SZEMLE 112. évf. 2. sz. 2019.n 54 ték. A beteg felső második nagyőrlőjét is eltávolították, a kezelések ellenére azonban a fogak mobilitása tovább nőtt. A pácienst a szemészek már megfigyelés alatt tartották az ismeretlen eredetű diplópiája miatt, mely hirtelen rosszabbodni kezdett, és ezzel egyidejűleg az arc aszimmetrikussá vált, melynek hátterében a járomív és a maxilla ellaposodása állt. Mindezek miatt utalták a beteget az arc-, állcsontsebészeti osztályra további vizsgálatok céljából. A klinikai vizsgálatok jobb oldali zygoma és orbita asszimmetriát, horizontális és vertikális kettőslátást mutattak. (1. kép) A betegről Hess teszt, panorámaröntgen (2. kép) , fejnyak CT, illetve teljes test CT készült. A Hess screen teszt felfelé tekintéskor kettőslátást, továbbá a musculus rectus superior gyengeségét mutatta ki. A panorámaröntgen felvétel a jobb felső fog me dernyúl vány sorvadására derített fényt, a CT pedig megerősítette, hogy a maxilla jobb oldalán oszteolítikus lé zió van jelen, mely összefüggésbe hozható a jobb orbita laterális falának átalakulásával. Az MRI vizsgálat oszteolítikus, errozív elváltozást mutatott ki a jobb maxillán, mely érinti az arcüreget, a járomívet és a szemüreg alapját; az arcüreg térfogata lecsökkent, összeesett és deformálódott. A teljes test CT felvételen neoplasztikus lézió nem volt megfigyelhető. Az intraorális klinikai vizsgálat gingivitisz hiányát, elégséges szájhigiénét, 15, 16-os fogak grade II mobilitását mutatta. A parodontológiai vizsgálat tapadásveszteséget és parodontológiai tasakokat mutatott ki. Az elváltozásból történő mintavételt és laboratóriumi vizsgálatot kértünk, időközben a 16, 15, és 14-es fogakat súlyos mozgathatóságuk miatt el kellett távolítani. Az alveoláris csontot kitöltő fibrózus szövetrészlet hisz tológiai vizsgálata (3. kép) kötőszövetet, ér pro li ferá ciót, limfocitákat, plazmasejteket és osz teo ci ták kal körülvett csont trabekulákat írt le. A laboreredmények normálisnak bizonyultak. Hagyományos röntgenfelvételek készültek a mellkasról, végtagokról és a gerincről, ezeken kóros eltérés nem volt kimutatható. Jelen eset a Gorham betegséggel kapcsolatban a Hoffman és msti. által 1983-ban leírt diagnosztikai kri tériumoknak [7] felel meg: örökletes, metabolikus, neoplasztikus, immunológiai és fertőzéses okok kizárásra kerültek, non-expanzív, non-ulceratív elváltozás, klinikailag lokálisan előrehaladó csontfeszívódás látható, belszervi érintettség nincs, • szövettani vizsgálat celluláris atypiával nem járó angiomatózus szövetet írt le minimális oszteoblasztos válasszal, disztrófiás kalcifikáció nélkül (3. kép). Az irodalomban [7, 8] sebészi eltávolítást követően a betegség kiújulásról számoltak be, ezért az elsődleges sebészi terápiát elvetettük. Habár a sugárterápiát a Gorham betegség hatékony kezelésének tartják, a gyógyszeres terápia mellett döntöttünk, figyelembe véve az irradiációnak az orbita területén lehetséges veszélyes mellékhatásait. A beteg ezt követően i.v. zoledronsav kezelést kapott (4 mg 28 naponta) hat hónapon keresztül. A kreatinin- és kalciumszintet havi rendszerességgel monitorozták. A betegség nyomon követése céljából panorámaröntgen, CT és MRI készült felváltva, kéthavonta, egy éven keresztül. Eredmények Hat hónap kezelés után a betegség progressziója megállt, további csontfelszívódást nem észleltünk (4. kép). A klinikai megítélés pozitívnak bizonyult, miután a fájdalom elmúlt és a fogak fixálódtak. A radiológiai leletek megerősítették, hogy az osz teolítikus jelenség leállt, és a helyén kezdődő reparatív folyamat zajlik. A hathónapos követéses CT vizsgálat a lítikus folyamatban korábban érintett processus alveolaris, illetve a palatum területén szklerotikus gyógyulást mutatott ki. Mivel a betegen nem látszottak a gyógyszer okozta ártalmas mellékhatások, további hat hónapig folytattuk a kezelést. Egy év elteltével a betegség progressziójának semmilyen jele nem mutatkozott, így a kezelést felfüggesztettük. Ha a betegség nyugvó állapota az obszervációs idő - szak után is igazolható, rekonstrukciós műtét tervezhető, mely az orbitaalap helyreállítását, a jobb zy go ma és fogmedernyúlvány autológ csonttal való aug men táció ját, illetve az orca zsírfeltőltését foglalja magába. Megbeszélés Az első, „vanishing bone disease”-t leíró eset 1838-ban Jackson nevéhez fűződik [13]. Romer írt először egy, a fiatal gyermekek állcsontjait érintő hasonló kórképről 1924-ben. Gorham 1945-ben, illetve Gorham és Stout 1955-ben mutattak be egy esetsorozatot, mely az állapotot specifikus patológiai folyamatként definiálja [14, 15]. Hozzávetőlegesen 150 esetleírás lelhető fel a szakirodalomban, a betegség ritkának mondható, a beszámolók túlnyomó része az állcsontokban írja le a kórfolyamatot. Habár a maxillában és a mandibulában jelenik meg leggyakrabban, bármely csont érintett lehet. Tizennégy esetben a fej több, egymással érintkező csontja volt beteg, ezzel feltételezhetően a kórkép egy előrehaladottabb állapotáról volt szó [16–19]. Míg a mandibula egyedül is érintett lehet, addig a maxil -lában általában más csontokkal együtt jelenik meg. A publikált esetekben a diagnózis felállításakor betöltött átlag életkor 33,7 év, melynek szórása születéstől 72 éves korig terjed. Ahol a GSD több mint egy csontot érintett, a prognózis a lokációtól függően változhat.
