Fogorvosi szemle, 1998 (91. évfolyam, 1-12. szám)

1998-01-01 / 1. szám

Fogorvosi Szemle 91. 13-17. 1998.

Semmelweis Orvostudományi Egyetem, Szájsebészeti és Fogászati Klinika* (igazgató: dr. Szabó György egyetemi tanár), Fogpótlástani Klinika** (igazgató: dr. Fábián Tibor egyetemi tanár), Gyermekfogászati és Fogszabályozási Klinika*** (igazgató: dr. Dénes József egyetemi tanár), Budapest

Tricho-odonto-onycho-syndroma hipohidrotikus formája két eset kapcsán

DR. CSIBA ÁRPÁD*, DR. DÉNES ZSOLT** és DR. SZAKÁLY TAMÁS***

Azok a betegségek, melyek az ectodermaszármazékoknál alkotnak szindrómákat, már több mint kétszáz éve az irodalomból ismertek. 1692-ben Danz vizsgált egy testvérpárt, kiknek sem hajuk, sem foguk nem volt [11]. Weddenburn 1838-ban egy hindu család tíz férfi tagjánál a gyenge, ritkás hajnövekedést, hiányos fogazatot és meleg időben a bőr túlságos szárazságát figyelte meg [11]. Thurman 1848-ban beszámol egy 58 éves férfiról, akinek elégtelen hajnövekedése, bőrelváltozásai és hiányos fogazata van. Egy hasonló munkájában említést tesz egy női páciensről is, akinek csak négy abnormális foga, ritkás haja van, és izzadásra képtelen [11]. 1883-ban Guilford az, aki először írja le az ectodermalis zavar familiáris megjelenését egy, az eddigiekhez hasonló tünetekkel rendelkező páciensén, mégpedig három generációra visszavezetve [1, 6, 11].

Az eddigiekből is látszik, hogy már régen foglalkoztatja az orvosokat ez a betegségcsoport, mely nagyobbrészt nemhez kötött, recesszív öröklésmenetű és inkább férfiakra jellemző (kb. 90%-ban). Pareidt 1884-ben szintén utal a fogcsírák visszafogott, hiányos fejlődésére. Az azonban tény, hogy csak 1902-ben Tendlau volt az, aki ennek az ectodermalis fejlődési zavarnak a kezelését is fontosnak vélte [6, 11]. Ebben az értelemben később is számos szerző foglalkozott még a problémával. Például Christ 1913-ban említi, mint „congenitalis ectodermalis defektust.” Weech 1929-ben először különíti el a szindrómán belül az anhidrotikus, a hidrotikus és a hipohidrotikus formákat [6, 9, 11], 1953-ban Franceschetti különösen nagy hangsúlyt fektetett a genetikai okok vizsgálatára, mintegy 120 esetről számol be [11],

Megállapíthatjuk, hogy kb. 150 évnek kellett eltelnie ahhoz, hogy a kórképet elég pontosan megismerjük.

Mindhárom dysplasiatípusnak egy ún. triász a megjelenési formája, mégpedig:

Érkezett: 1997. június 15. Elfogadva: 1997. július 10.

13