Fogorvosi szemle, 1998 (91. évfolyam, 1-12. szám)
1998-01-01 / 1. szám
1. bőr- és körömelváltozások, 2. hajelváltozások, 3. fogak számbeli és alaki rendellenességei [6], Az ectodermalis eredetű képletek közül a fogaknak vannak a legváltozatosabb eltérései. így nemcsak a fogak számbeli rendellenességeit (hypodontia, anodontia) találjuk, hanem formailag is különbözőek lehetnek, pl. csapfogak, zacskó, agyar, cilindrikus, csúcsos, kúpos, hordó és palack alakú fogak [2, 3, 4, 7, 8]. A bőr- és körömelváltozásokat illetően legjellemzőbb a bőr szárazsága, izzadásra való képtelensége. Emellett a bőr általában vékony, sima és áttetsző. A legtöbb problémát az említett bőrszárazság okozza, így alakul ki a lichenificatio és az excoriált, erythemás papula. Jellemző még az onychodystrophiás köröm [4, 4, 7, 9, 10, 11], Hajelváltozások: a teljes vagy részleges hajhiány, ill. a hajzat ritkasága, mely csak később, legtöbbször a második életévben manifesztálódik. A ritkás hajzat általában szőkés-világosbarna (nem feltétlenül), amellett finom, puha, törékeny, száraz és lassan növő [9, 10, 11, 14], Összefoglalva ezek a tünetek jellemzik a hipohidrotikus ectodermalis dysplasia bőr-, köröm-, haj- és fogképleteit. Mivel egy rendkívül ritka kórképről van szó, és a hazai irodalomban gyakorlatilag alig történik említés erről, ezért szeretnénk bemutatni két klinikai páciensünkkel kapcsolatban e kórképet. Esetismertetés A 12 és 13 éves testvérpár fogászati panaszaival érkezett klinikánkra. Külföldön örökbefogadott gyermekek, szüleik ismeretlenek. Száj- és röntgenvizsgálat alapján kiderült, hogy mindkettőjüknél nagyfokú hypodontia, illetve gyakorlatilag a maradó fogazat teljes hiánya található (1 /a, 1 / b és 2 /a, 2 / b ábrák). Mindkettőjüknél feltűnt a jellegzetesen domború homlok, az elálló fülek, az előreálló alsó ajkak (progén jelleg) és a haj rendellenessége. Ezért bőrgyógyászati konzultációt kértünk, melynek során az alábbi elváltozásokra derült fény: Leánytestvér, 13 éves. Kézkörmök: Onychodystrophia nem észlelhető, II ujj distalisan vékonyabb. Lábköröm: Onychodystrophiás (3 /a ábra). Facies: Domború homlok, elálló fülek, előreálló alsó ajak. Haj: fejtetőn ritkás. Tenyéren és talpon: igen kifejezett hyperkeratosis (3/b ábra). Fiútestvér, 12 éves. Kézkörmök: Onychodystrophia észlelhető. Lábköröm: Onychodystrophiásak (4/a ábra). Facies: Domború homlok, elálló fülek, alsó ajkak előreállóak. Haj: Fejtetőn ritkás. Bőr: Könyök és térdhajlatban Lichenificatio, excoriált erythemás papulák, excoriatiós nyomok (4/b ábra). Bőre testszerte száraz. Arcbőrén diszkrét erythema, hámlás. 14
