Fogorvosi szemle, 1997 (90. évfolyam, 1-12. szám)
1997-05-01 / 5. szám
Fogorvosi Szemle 90. 131-135. 1997. Debreceni Orvostudományi Egyetem, Stomatologiai Klinika (igazgató: dr. Keszthelyi Gusztáv egyetemi tanár), Debrecen1 Debreceni Orvostudományi Egyetem, Gyermekklinika (igazgató: dr. Oláh Éva egyetemi tanár), Debrecen2 Egy amegakaryocytás thrombocytás purpuréhoz társult zománcfejlődési rendellenesség esete DR. ALBERTH MÁRTA1, DR. NEMES JUDIT1, DR. RADIOS TÜNDE1 és DR. KISS CSONGOR2 A thrombocytabetegségek tökéletlen véralvadást illetve vérzést okozhatnak, csökkent thrombocytaszám (thrombocytopenia) vagy a megfelelő thrombocytaszám ellenére fennálló csökkent működés (thrombocytadysfunctio) következtében. A thrombocytopenia oka thrombocytaképződési elégtelenség, a thrombocyták lépbeli sequestratiója, fokozott thrombocytadestructio illetve felhasználás, és a thrombocyták felhígulása lehet. Függetlenül az októl, a súlyos thrombopenia általában típusos vérzésformákban nyilvánul meg. Gyakoriak a petechiák a bőrön, a nyálkahártyavérzések valamint már enyhe trauma hatására is kis diffúz bőrvérzések jelentkeznek testszerte. A thrombocytopenia általában nem okoz nagy szöveti bevérzéseket és haemarthrost, mint amelyek alvadási faktorhiányokban fordulnak elő (pl. haemophilia), de súlyos thrombocytopenia esetén fatális kimenetelű vérzések is adódhatnak (központi idegrendszer, vese stb.) Az immunológiai eredetű thrombocytopeniás purpura (ITP) gyermekben általában vírusfertőzést követő, spontán gyógyuló betegség. Felnőttek többségében idült betegség, látszólag minden hajlamosító ok nélkül. Úgy gondolják, hogy gyermekkori ITP-ben a vírus antigén (Ag)-antitest (At) szintézist vált ki, mely reagálhat a thrombocyta felszínre tapadt virális Ag-nel, vagy mint vírus Ag-At immunkomplex rátapadhat a thrombocytára. Ezzel ellentétben, a felnőttkori ITP oka rendszerint thrombocyta strukturális Ag elleni At (autoAt) képződés. A fizikális vizsgálat mindkét formában negatív, kivéve a petechiákat, purpurákat és a nyálkahártyavérzéseket. A perifériás vérkép normális, kivéve a csökkent thrombocytaszámot a nagy thrombocyták relatív megszaporodásával. A csontvelővizsgálat rendszerint emelkedett megakaryocytaszámot mutat az egyébként normális csontvelőben. Jelen tanulmányunkban egy olyan thrombocytopeniás purpura esetét szeretnénk bemutatni, mely amellett, hogy a megakaryocyták számának súlyos csökkenésével jár, zománcfejlődési rendellenesség is Érkezett: 1996. szeptember 24. Elfogadva: 1996. október 20. 131
