Fogorvosi szemle, 1997 (90. évfolyam, 1-12. szám)
1997-05-01 / 5. szám
társul hozzá. Leírták már az immun thrombocytopeniás purpura radiushiánnyal járó formáját, de az általunk elérhető irodalomban társuló fogazati anomáliára utaló adatokat nem találtunk. Esetismertetés V. M. 9 éves fiúgyermek 1995. februárjában góckutatás céljából jelentkezett a Debreceni Orvostudományi Egyetem Stomatologiai Klinikájának Gyermekfogászati Osztályán. Általános anamnézisét tekintve a 36. gestatiós hétre, komplikációk nélkül született kisfiú fejlődése 3 éves koráig zavartalan volt. 1991- ben perforált appendicitis, 1992-ben hasűri tályog, majd stangulatiós ileus miatt operálták a DOTE Gyermekklinika Gyermeksebészeti Osztályán. Hároméves korában észlelte édesanyja, hogy a gyermek szomatikus fejlődése elmarad kortársaiétól. Emiatt 1991-ben jelentkeztek a DOTE Gyermekklinika Endocrin Szakrendelésén, ahol megállapították nanosomiáját: mind testsúlya, mind testhossza következetesen kisebb a 3 percentilis értéknél. Endokrinológiai kivizsgálása során a gyermeknövekedési hormon (HGH) elválasztási kapacitása normális mértékűnek bizonyult, csontkora viszont konzekvensen elmarad biológiai korától, növekedési rátája 1991 óta cca. 5 cm/év. Az endokrinológiai kivizsgálás során észlelt enyhe thrombocytopeniája miatt V. M. 1991 óta a DOTE Gyermekklinika Haematológiai Szakrendelése gondozása alatt áll. A gondozás tartama alatt a gyermek thrombocytopeniája fokozatosan progrediált, thrombocytaszáma jelenleg 2 és 12 G/l között ingadozik. Kifejezett thrombocjdopeniája ellenére csupán enyhe haemorrhagiás manifesztációi jelentkeznek felszínes suffusiók, kisebb purpurák, localis kezelésre szűnő orr-, illetve gingiva-vérzések formájába. A kültakaró részéről a haemorrhagiás jelenségek mellett említést érdemel a gyermeknek főként arcra, a vállövre és a felkar feszítő oldalára lokalizálódó szeplóssége. A thrombocyytopeniához 1992 óta egyre súlyosbodó normochrom anaemia is társul. Laboratóriumi vizsgálati leletei normális serum bilirubin szintet, enyhén emelkedett reticulocytaszámot (7-8%) mutattak. Serum vas szintje, teljes vaskötő kapacitása kezdetben normálisnak bizonyult, majd az egyre gyakrabban alkalmazott transzfúziók következtében mérsékelt vastúlterhelés jelei mutatkoztak. Immunológiai vizsgálata során serum immunglobulin, összkomplement és C3 szintjei a normál tartományban voltak, thrombocytaellenes antitestet nem találtunk. A thrombocytopenia és a társuló anaemia hátterének tisztázása céljából több ízben történt csontvelővizsgálat. A csontvelői kép valamennyi alkalommal a megakaryocyták és elóalakjaik számának súlyos csökkenését mutatta. Az erythropoeticus elemek száma fokozott volt a myelod sor elemeihez képest és mérsékelt dyserythropoeticus jegyeket mutatott. A klinikaileg vérzékenységgel járó throm-132
