Fogorvosi szemle, 1996 (89. évfolyam, 1-12. szám)

1996-01-01 / 1. szám

Fogorvosi Szemle 89. 7—10. 1996.

Semmelweis Orvostudományi Egyetem, Gyermekfogászati és Fogszabályozási Klinika (igazgató: dr. Dénes József egyetemi tanár), Budapest Semmelweis Orvostudományi Egyetem, Szájsebészeti és Fogászati Klinika (igazgató: dr. Szabó György egyetemi tanár), Budapest

A fogak szerkezeti rendellenességének előfordulása epidermolysis bullosa hereditariában

DR. GÁBRIS KATALIN, DR. CSIBA ÁRPÁD és DR. OROSZ MIHÁLY

Az epidermolysis bullosa hereditaria (a továbbiakban: EBH) a bőr és a nyálkahártya olyan veleszületett elváltozása, amelynél már enyhe mechanikus ingerek hatására hólyagképződés, hámleválás jön létre [12, 17, 21, 24J. A hólyag tartalma serosus vagy haemorrhagiás, helyén a gyógyulás után atrophiás, pigmentált heg maradhat vissza, ami szűkületet is okozhat [17, 19, 20, 23]. Kóreredetük ismeretlen: egy részük dominánsan vagy recesszív módon alakul ki, a többi valószínűleg immunbiológiai alapon, spontán vagy trauma hatására képződik. Praedilectiós helyei: kéz, könyök, térd, láb, szájnyálkahártya.

Az EBH első leírója Hebra [10], aki 1871-ben ismertette a kórképet, őt Fox [6] követte 1879-ben. Elnevezése azonban Köbnertől [16] származik, 1886-ban.

Az öröklési mód és a klinikai tünetek szerint több formája ismeretes [5, 14, 19].

EBH simplex (Weber -Cockayne-szindróma)

Autosomalis, domináns öröklódésű. A születés után röviddel már jelentkeznek a tiszta bennékű hólyagok, amelyek hamar megnyílnak. Az általános állapot jó. A fogak és szájnyálkahártya rendszerint ép [8].

EBH dystrophica (Goldschieder-szindróma)

Domináns és recesszív formája ismeretes.

A domináns öröklés az általános állapotot nem befolyásolja. A hólyagok a szájnyálkahártyán is előfordulnak, de a fogak épek.

Recesszív öröklés esetén a bőrelváltozásokon kívül polydysplasia figyelhető meg; a körmök, ujjvégek deformáltak, blepharitis, dysphagia, alopecia jelentkezhet. A fogazat zománchibás, szabálytalan, carieses. A hólyagképződés a dermoepidermalis határon van. Alapja a bazális membrán hibás fejlődése, amely miatt a tonofilamentuniók a hámot rosszul rögzítik az irhához. Nikolszkij-tünet pozitív [8, 14].

EBH lethalis (Herlitz-féle betegség)

Autosomalis, recesszív öröklődésö, önálló kórkép. A bőrön testszerte és a

Érkezett: 1995. május 7. Elfogadva: 1995. június 10.

7