Fogorvosi szemle, 1967 (60. évfolyam, 1-12. szám)
1967-07-01 / 7. szám
HAND—SCHÜLLER—CHRISTIAN-BETEGSÉG 205 Közlemény a Szegedi Orvostudományi Egyetem II. sz. Fog- és Szájbeteg Klinikájáról (igazgató: Tóth Károly dr. egyetemi tanár) Diagnosztikus tévedést okozó Hand— Schüller— Christianbetegség írták: PAPP PIROSKA dr. és SZABÓ GYÖRGY dr. 1965 novemberében 29 éves férfibeteg jelentkezett klinikánkon a következő panaszokkal: a felső állcsont mindkét oldalán (jobb oldalon a szemfog helyének gyökércsúcsa tájékán, bal oldalon a kis- és nagyőrlők helyének gyökércsúcsánál) fájdalmatlan üreg képződött. A beteget ez különösképpen nem zavarta, csupán fogorvosa tanácsára kereste fel klinikánkat „cysta maxillae” diagnosissal. Felvételkor a következőket mondotta el: 1965 januárjában a jobb felső 2-es 3-as fogát extrahálták — valószínűleg periostitis miatt. Az extractiós seb rosszul gyógyult, a fogak helyén üreg keletkezett, de közben a fogpótlást elvégezték. Kb. fél év múlva a bal járomcsont alatti terület nyomásra érzékennyé vált, majd az itt levő híd alatt kb. diónyi — a jobb oldalinak megfelelő nagyságú — fájdalmatlan üreg keletkezett. Felvételkor statusa a következő volt: a jobb felső 2-es 3-as és a bal felső 5-ös 6-os fogak hiányoznak, helyükön egy-egy kb. diónyi fájdalmatlan üreg volt látható, erősen hyperaemiás nyálkahártyával és alapján vékony granulomás szövetfelrakódással, amit sárgás lepedék fedett. Az elmondottak és a helyi röntgenfelvételek alapján rosszul gyógyult cystára gondolhattunk volna, ha a beteg belgyógyászati zárójelentéseit nem vesszük figyelembe, amely szerint 2 éve tartó csontfájdalmak és diabetes insipidus után, 1960-ban Hand—Schüller—CTzmíiím-betegséget állapítottak meg nála. Ez a ritkán előforduló betegség Hand (4) (1893), Schüller (7) (1915) és Christian (1) (1919) kutatásai alapján kapta a nevét. Christian állította fel a klasszikus triast: „koponya-defectusok, exophtalmus és diabetes insipidus”. Kórokul tuberkulosisra, majd virusinfectíóra gondoltak. Pathogenesisként először a cholesterin-anvagcsere primaer zavarát, majd az utóbbi években intracellularis enzym-zavart emlegetnek. Általános vélemény (6, 9), hogy főleg kisgyermekkorban (80% 3—5 év) fordul elő, de az utóbbi évek közleményei (2, 3, 6, 10, 11) mind 20 év körüli vagy ennél idősebb korban írják le. Tény az, hogy minél későbbi korban fordul elő, prognosisa annál jobb. A betegségre jellemző klasszikus triasból a granulomák elhelyezkedésétől függően hol az egyik, hol a másik vagy a harmadik léphet előtérbe. Csontelváltozások elsősorban a koponyatetőn (térkép koponya), ezután a koponyaalapon (hvpophysis-károsodás: diabetes insipidus, distrophia adiposo genitalis stb.) találhatók. Gyakoriság szempontjából harmadsorban az arccsontok területén fordul elő. A spongiosa és a corticalis roncsolása után a folyamat átterjed a periosteumra és az alveolusokra, ami a fogak meglazulásával jár. Az extractiós seb nehezen gyógyul. Szövettanilag 4 stádiumot különböztethetünk meg: a) a reticularis, histiocvtás proliferativ, b) granulomatosis, c) a xanthomatosis és, d) a fibroblastos „forradásos” szövet stádiumait. Therapia: röntgenbesugárzás és mellékvesekéreghormon-készítmények adásából áll, ritkán gyógyulásról is beszámolnak. A magyar fogorvosi irodalomban két esetet dolgoztak fel: az egyik (8) fiatalkori, gyors, fatalis lefolyású, inkább a Lelterer—>Sm'e-betegségnek megfelelő volt; a másik (10) egy a 3. évtizedben levő egyénen fordult elő, lassú progressiójú, jobbindulatú formát mutatott. Visszatérve a mi esetünkre, a betegnél a Hand—Schüller—Christian-^H.S.C.)
