Fogorvosi szemle, 1960 (53. évfolyam, 1-12. szám)
1960-04-01 / 4. szám
STURGE—WEBER BETEGSÉG 103 Békés Megyei Tanács Kórháza, Oyula (igazgató : Juha Adolf dr.) Fog■ és Szájsebészeti Osztályának közleménye (főorvos : Gyarmati István dr.) Starge-Weber betegségben észlelt száj elváltozás írta: GYARMATI ISTVÁN dr. Sturge ismertetett először olyan kórképet, amelynél congenitalis glaukomát, az arcon körülírt vörös foltot, naevus vascuíosust, és az utóbbival ellenkező testoldalon epilepsziás görcsöket észlelt. Ez utóbbi tünetből, amelyet következményes jelenségnek tartott, arra a feltételezésre jutott, hogy a koponyában ugyanolyan érszövet szaporulat lehet, mint az arcon. A későbbi kórbonctani vizsgálatok hívták fel a figyelmet arra, hogy a glaukoma, valamint a nervus trigeminus területére eső naevus vasculosus mellett meningealis angiomatosis és agykérgi sorvadás-mészlerakódás is található ezeknél az eseteknél. Az elmeszesedést röntgennel először Parkes—Weber állapította meg. Ezért Olivecrona, Bergstrand és Tönnis a fejen előforduló különböző érszövet szaporulatok által okozott jellegzetes tünetcsoportot Sturge—Weber syndromának nevezi. Az újabb irodalomban több szerző, Hebolddal az élen, a fej érszövet szaporulatai által okozott betegségnél — Sturge—Weber-féle betegség — a fej ereinek, elsősorban a bőr és a lágyburkok ereinek fejlődési zavarait tartja jelentősnek. Ennek alapján tehát a Sturge—Weber betegség lényegileg olyan fejlődési rendellenesség, amely elsődlegesen az agy, a szem és a bőr kisedényeit érinti. Karakterisztikus továbbá reá az, hogy az agy rendellenes vérerei hajlamosak az elmeszesedésre, ezért gyakran tipikus röntgenológiai elváltozásokra adnak alkalmat. A rendellenességek gyakran daganat formájában is mutatkozhatnak, de mindenesetre a véredények fejlődési zavaraira vezethetők vissza. Az is több okból kitűnik, hogy itt az ideg- és edényrendszer zavarának a kombinációjáról van szó. A legjobb bizonyíték erre a naevus vasculosus kiterjedése bizonyos idegterületekre, rendszerint a trigeminus területére, amely — mint ismeretes — a fogakat és a környező lágyrészeket is ellátja érző idegekkel. Az anatómiai elváltozások egészen bizonyosan megvannak már a születéskor, ha terjedelemben később gyarapodhatnak is. Fejlődéstanilag ugyanis az érrendszer kialakulása igen bonyolult. A véredények nagy része nem azonnal alakul ki, hanem egy kapilláris hálózatból keletkezik oly módon, hogy a kapilláris hálózat egy része visszafejlődik, másik része ellenben tovább fejlődik és így szolgáltatja az egyes edénytörzseket. Ahol az erek fejlődése komplikáltabb, mint pl. a fejen, könnyen előfordulhat, hogy kóros véredénytelepülések fejlődnek ki. Hogy mily módon kerül sor az artériák és vénák elkülönülésére, az ma még ismeretlen. Eredetileg a véredény települések teljes bilaterális szimmetriát mutatnak. Csak egyes szakaszoknak a visszafejlődése, újraalakulása, gyengébb, vagy erősebb kifejlődése által kerül sor a későbbi aszimmetriákra. Ezeknek az átalakulásoknak az okai még szintén nem teljesen ismeretesek. A vérkeringés mechanikus mozzanatai valószínűleg lényeges szerepet játszanak, de ezek is csak egyes esetekre vonatkozólag adhatnak megnyugtató magyarázatot. Esetünkkel kapcsolatban még lényegesebb az a tény, hogy a vénarendszer végső kialakulásánál a vissza-, át- és újjáalakulások még sokkal nagyobb szerepet játszanak, mint az artériarendszernél. Az irodalomban ismertetett esetek azt mutatják, hogy a Sturge—Weber betegségnél rendkívül változatos eltérések fordulhatnak elő az egyes részletekben, ha a főbb vonások azonosak is. Olivecrona szerint számos változat és jellegzetes abortiv eset lehetséges, amelyekben a klasszikus symptoma-
