Szemészet, 2022 (159. évfolyam, 1-4. szám)
2022-03-01 / 1. szám
Case of bilateral panuveitis in a 59-year-old immunocompromised female patient kulási kockázatához (25). Helyileg adott periocularis vagy intraocula ris szteroidadást követően is írtak le CMV-retinitist immunkompetens személyek esetében (23). Szisztémás kortikoszteroid-terápia vagy a szteroidot kiváltó immunszuppreszszív szerek mellett is kialakulhat CMV-retinitis (24). A CMV-retinitis - nem HÍV és HIV-asszociált esetekben egyaránt - a betegek mintegy felében tünetmentesen alakul ki, az esetek másik felénél látásromlás, úszkáló homályok, szikralátás és látótérkiesés jellemzi (25). A retinitis súlyos bodásával a makula és a látóideg is érintetté válik (26,27). Felnőtteknél a CMV-retinitis 85%-ban a retina perifériáján jelenik meg, az izolált makulaérintettség ritka (5%). Gyermekeknél a makula gyakrabban érintett (28). Háromféle klinikai megjelenése lehet a CMV-retinitisnek. Első esetben főként a retina perifériáján alakulnak ki fehér színű, granulált, nekrotikus retinaterületek, kevés vérzéssel vagy anélkül. A második, fulmináns formát teljes vastagságú sárgásfehér léziók jellemzik, amelyeket szektorszerűen, perivaszkulárisan retinavérzések öveznek („cottage cheese and ketchup” vagy „pizza pie” fundusképnek is nevezik). A harmadik megjelenési forma „fagyott ág” rajzolatú érgyulladás („frosted branch angiitis”). HIV-vel szövődött CMV-retinitis esetén az érgyulladás jellegzetesen periphlebitis formájában alakul ki (29), bemutatott esetünkben ettől eltérően a nagy artériák gyulladása látható (1-2. ábra). Legjellegzetesebb a CMV-retinitisben a léziókat övező elmosott szélű fehéres határ, amelyet a retinalis ödéma és nekrózis okoz (30). Ez az utóbbi fehér elmosott terület az immunstátusznak megfelelően különböző nagyságú lehet. A folyamat progressziójának következtében a retina atrófiássá válik, retinaszakadás alakulhat ki, és retinaleválás következhet be. Bár a CMV döntően a hátsó szegmentumot érinti, réslámpával megfigyeltek csillag alakú, cornealis depozitumokat is. Immunkompetens személyeknél a CMV okozója lehet elülső uveitisnek, ekkor a csillag alakú cornealis depozitumok és az elülső szemcsarnok gyulladása jellemző, retinitis nem alakul ki (31). A CMV-retinitis diagnózisa döntően a klinikai jeleken alapul. Pupillatágítás mellett a retinitis jelei jellegzetesek. A klinikai jeleken túl az SD-OCT (spektrál-domain optikai koherencia tomográfia) és a fundus autofluoreszcencia hozzájárulnak a CMV-retinitis diagnózisához, a retina mikroszerkezetbeli változásainak követéséhez (32). Aktív CMV-retinitisben a leggyakoribb, OCT-vel látható jelek a premakuláris üvegtest enyhe beszűrtsége, epiretinalis membránképződés és a makulaödémája (33). Nem HIV-fertőzött immunszupprimált betegeknél kialakuló CMV-retinitisben - eltérően a HIV-nél látott serosus exsudativ makulafolyamattól - előfordulhat a cisztoid makulaödéma, amely bemutatott esetünkben is megfigyelhető volt (33). A CMV-retinitis klasszifikációjának kritériumait gépi tanulás módszerével határozta meg 2021-ben a SUN-munkacsoport. Eszerint a CMV-retinitis klasszifikációjához szükséges három kritérium: a nekrotizáló retinitis, amely elmosott szélű a számos kisebb szatellita lézió jelenléte miatt; a gyengült szisztémás immunstátusz; valamint vagy a jellegzetes klinikai kép vagy az intraocularis minta PCR-pozitivitása (34). A csarnokvízből vagy az üvegtestből vett minta PCR-vizsgálata a differenciáldiagnosztikai nehézséget jelentő esetekben jelent segítséget, leginkább a CMV, Herpes simplex, Varicella zoster, Toxoplas ma elkülönítését teszi lehetővé. A CMV kimutatása fehérvérsejtekből is lehetséges manifeszt kórkép esetén, azonban ennek pozitivitásáig akár hetek is eltelhetnek (35). A CMV-antigén a szérumban a fertőzést követően akár hónapokig is kimutatható lehet (35). Aktív CMV-retinitis esetén nagy dózisú szisztémás antivirális kezelés bevezetése szükséges. Kezdet-z* **X • 21 ■ X z ben 14-21 napon keresztül, majd a betegség lefolyásának függvényében alacsonyabb dózisban. A léziók elhelyezkedése meghatározza a kezelést is. Azokban a betegekben, ahol nincs közvetlenül látást fenyegető lézió, elegendő a szisztémás kezelés szoros obszervációval. Látást fenyegető esetekben az azonnali intravitrealis kezelés is szóba jön. Önmagában az intravitrealis kezelés nem elégséges, rövid távon a szisztémás kezelés kiegészítője lehet. A CMV-retinitis kezelésében alkalmazható gyógyszerek a valganciklovir, ganciklovir, foscarnet, cidofovir (monofoszfát nukleotid analóg), a legfontosabb tudnivalókat 2. táblázatban foglaltuk össze. Az aciklovir CMV kezelésére nem alkalmazható, mivel a gyógyszernek specifikus foszforiláción kell átesnie ahhoz, hogy hatással legyen a vírusra. A ganciklovir volt az elsőként alkalmazott gyógyszer CMV-retinitisre, azonban szájon át nem hasznosul (36). Per os valganciklovir adható, amely a szervezeten belül alakul át ganciklovirré (37). A ganciklovirrel és valganciklovirrel szemben hoszszú távú alkalmazás mellett rezisztencia alakulhat ki, amelynek oka a vírus mutálódása (38). Intravitrealisan az FDA által elfogadott fomivirsen adható, off-label alkalmazásként szóba jön még intravitrealisan ganciklovir, foscarnet és cidofovir adása is. Intravitrealis fomivirsen javasolt azon esetekben, amelyek a többi elérhető vírusellenes szerre nem reagálnak (39). HÍV és nem-HIV okozta CMV-retinitisben egyaránt a retinalis beszűrődések felszívódása, illetve a helyükön kialakuló atrófia jelzik a folyamat gyógyulását, a CMV inaktivitását. Fennálló immunszuppresszív kezelés mellett a folyamat gyógyulását követően is szoros követés javasolt, az esetlegesen kialakuló reaktiváció felismerésére (40). Bemutatott esetünk példa a gyógyult CMV-retinitist követően is fellépő, rendkívül nehezen kezelhető szövődmények következtében kialakuló maradandó, súlyos látásromlásra.