Szemészet, 2021 (158. évfolyam, 1-4. szám)
2021-03-01 / 1. szám
Orbital cavernous haemangioma progression and surgical management lát okozhat a környező vénák tágulatával. A látáscsökkenés okaként, előfordulhat ún. „hypermetropiás shift”, az optikai tengely megrövidülésének eredményeképpen. Ennek megfelelően páciensünk betegsége korai szakaszában +2,5 dioptriával látásélessége még korrigálható volt. Előrehaladott esetben a nervus opticus kompressziója maradandó látáscsökkenést, súlyos esetben látásvesztést okozhat. Természetesen a szemészeti leleten túl képalkotó eljárások segítik a diagnózist. Lokalizációtól függően vizsgálható, az orbita első harmadában elhelyezkedő tumor észlelhető ultrahanggal, de elsősorban a kontrasztanyagos MR és CT számít közel diagnosztikus értékűnek. Ahogy betegünk képanyagában is látható, a térimé Tj-súlyozott MR-felvételen az izmokkal izointenzív, a zsírhoz képest hipointenzív (8. ábra), T2-felvételen pedig a zsír és agy szövetéhez képest hiperintenzív, jól körülírt térfoglalás látható (9. ábra). Jellemző továbbá, hogy az elváltozás Trsúlyozott felvételen a kontrasztanyagot heterogén módon halmozza (8). Az intraorbitális haemangioma esetében az akut vérzés rendkívül ritka komplikáció, növekedése pedig lassú. A megfelelő alarmírozó, vagy az életminőséget jelentősen befolyásoló tünetek megléte nélkül az obszerváció mellett döntünk. A térimé puszta jelenléte nem képez operatív indikációt. A látóélesség csökkenése, vagy az ezt sokszor megelőző pangásos papilla, a ner vus opticus és/vagy a bulbus komp ressziója, vagy a kifejezetten durva esztétikai károsodás, vagyis a nagyfokú exohthalmus esetén javasolt a tumor eltávolítása (7). Az anatómiai elhelyezkedéstől függően kell megválasztanunk a műtéti megközelítési módot. Felszínes léziók esetében elülső, azon belül felső, alsó, mediális vagy laterális orbitotomia végezhető. Mély mediális, illetve mint esetünkben is, mély laterális orbitotomia alkalmazandó mélyebben fekvő, csontelvételt igénylő térfoglalás meglétekor (7, 4). Betegünk esetében a rohamos látáscsökkenést előre jelző pangásos papilla alapján már első megjelenésekor műtétet javasoltunk, amelyet ő, akkor még hiánytalan látóélessége és a kielégítő esztétikum miatt elutasított. Természetgyógyászhoz fordult, majd hét éven át nem jelentkezett. Közben több más intézményben rendszeresen járt szemészeti kontrollra, de a műtéti beavatkozástól továbbra is elzárkózott. Elmondása szerint számtalan alternatív gyógymóddal próbálkozott, de ezek nem hozták meg a kívánt javulást. Többek között biorezonancia, kineziológia és fitoterápia segítségével próbált meggyógyulni, mint utóbb kiderült eredménytelenül. Megjelenésekor a 7 évvel korábbi státuszhoz viszonyítva jelentős fokú progressziót mutatott mind a klinikai, mind a radiológiai képben. 0,3-es látóélességet, az ellenoldalhoz képest 8 mm-es proptosist, és kifejezett reponálási nehezítettséget észleltünk. A hét évvel korábbi képalkotó vizsgálatot megismételve, azzal összehasonlítva kifejezett progressziót láthattunk, illetve maga a páciens is elégedetlen volt így kialakult megjelenésével. A kivizsgálásra és a műtétre a Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikáján került sor. Laterális orbitotomiát végezve, krioextraktor segítségével a térimét in toto eltávolítottuk. Páciensünk 3 nappal az operáció után elhagyhatta intézményünket, az egyhetes kontrolion látásélességében már kifejezett javulás volt észlelhető. Egy évvel a beavatkozás után a műtéti heg alig látható, exophthalmusa megszűnt, visusa mindkét oldalon teljes volt. Következtetés Azon túl, hogy az eset az orbita cavernosus haemangiomájának tüneteit kiválóan szemlélteti, felhívja a figyelmet a betegpopuláció alternatív gyógymódok iránt érzett egyre növekvő igényének veszélyeire is. Fiatal páciensünk esetében szerencsére a szükséges intervenció nélkül eltöltött hét év nem járt az érintett szem látásának elvesztésével. Azonban története is azt bizonyítja, hogy az időben, biztonságosan elvégezhető laterális orbitotomia és az egészében történő tumoreltávolítás az ilyen jellegű érmalformációk során alkalmazandó effektiv és definitiv megoldás az alternatív gyógymódok helyett. Irodalom 1. Alasil T, Wang K, Keane PA, Lee H, Baniasadi N, de Boer JF, et al. Analysis of normal retinal nerve fiber layer thickness by age, sex, and race using spectral domain optical coherence tomography. J Glaucoma 2013; 22(7): 532-41. 2. Harris GJ, Jakobiec FA. Cavernous hemangioma of the orbit. J Neurosurg 1979; 51(2): 219-28. 3. Harris GJ. Orbital vascular malformations: a consensus statement on terminology and its clinical implications. Orbital Society. Am J Ophthalmol 1999; 127(4): 453-5. 4. Korányi K. Az orbita sebészetének alapjai. Mária utcai füzetek 2019; 3. (Or bita, könnyűt, rekonstrukciós és plasztikai sebészet): 21-31. 5. Leone CR, Wissinger JP. Surgical Approaches to Diseases of the Orbital Apex. Ophthalmology 1988; 95(3): 391-7. 6. McNab AA, Selva D, Hardy TG, O'Donnell B. The anatomical location and laterality of orbital cavernous haemangiomas. Orbit 2014; 33(5): 359-62. 7. Rootman DB, Heran MKS, Rootman J, White VA, Luemsamran P, Yucel YH. Cavernous venous malformations of the orbit (so-called cavernous haemangioma): a comprehensive evaluation of their clinical, imaging and histologic nature. Br J Ophthalmol 2014; 98(7): 880-8. 8. Tian YM, Xiao LH, Gao XW. Adhesion of cavernous hemangioma in the orbit revealed by CT and MRI: analysis of 97 cases. Int J Ophthalmol 2011; 4(2): 195-8. 9. Yan J, Wu Z. Cavernous hemangioma of the orbit: analysis of 214 cases. Orbit 2004; 23(1): 33-40. Levelezési cím Dr Ujváry László, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, 1Ü85 :-mail: dcujvary@gmail.com Budapest, Mária u. 39. ■ 48 ■