Szemészet, 2021 (158. évfolyam, 1-4. szám)
2021-03-01 / 1. szám
Full thickness macular hole in Behcet disease Bevezetés A Behcet-kór egy több szervet érintő, ritka, recidívára hajlamos, progresszív immunvasculitis, amely szemészeti tüneteket is okoz az esetek 30-70%ában (19). Sokszor a szemész veti fel először a Behget-kór diagnózisát a jellemző tünetek alapján. A szemészeti megjelenés a betegek 85%-ánál bilaterális, 95%-ában pedig a gyulladás visszatérő jellegű (7). Tipikus szemészeti érintettségnek a krónikus, nem granulomatosus uveitist tekintjük, amely lehet elülső, hátsó vagy panuveitis. Ezek közül a panuveitis rosszabb prognosztikai jelnek tekinthető. Hátsó uveitisben a betegek több mint felénél alakulnak ki makuláris elváltozások, leggyakrabban diffúz vagy cisztoid makulaödéma (CMO). Emellett kialakulhat epiretinalis membrán, kóros vitreomakuláris kapcsolat, makulaiszkémia, illetve ritka szövődményként makulalyuk vagy chorioideális érújdonképződés (13). Munkánk célja a Behget-kórban kialakuló makulalyukak miatt végzett műtéti eredmények bemutatása és a makula szerkezetének, érhálózatának elemzése 3 eset kapcsán. Esetek bemutatása A vizsgálatban három fiatal férfi beteg vett részt, akiket a Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinika Uveitis Ambulanciáján gondoztunk Behget-kór miatt. A betegeknél a diagnózist az anamnesztikus adatok, klinikai kép, bőrgyógyászokkal és immunológusokkal történt interdiszciplináris konzílium alapján, a Behget-kór diagnosztikus kritériumrendszer figyelembevételével állítottuk fel. Infekciós szerológiai vizsgálatokkal kizártuk a speciális fertőzéseket úgymint herpes simplex vírus 1 és 2, varicella zoster vírus, cytomegalo virus, Epstein-Barr-vírus, Toxo plasma gondii, Bartonella henselae, Borrelia burgdorferi, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Treponema pallidum, Mycobacterium tuberculosis, humán immundeficiencia-virus, hepatitis B-virus, hepatitis C-virus. 1. eset Az 1. beteg szakambulanciánkon való első megjelenése során kétoldali uveitis volt látható, legjobb korrigált látóélessége mindkét szemen 0,08 volt. A beteg időnként szájában aftaszerű elváltozásokat észlelt. Szemészeti vizsgálat kapcsán elülső szegment mindkét oldalon épnek bizonyult. Üvegtestben sejtek és haze jelen léte, szemfenéken éles szélű kissé hyperaemiás papilla volt látható, jobb oldalon peripapilláris fehér exszudátummal, retinalis vérzé sekkel (1. ábra). Fluoreszcein-angiográfiás (FLAG) vizsgálatán mindkét oldalon masszív retinalis vasculitis ábrázolódott, amely a vénákon volt kifejezett (2. ábra). A kivizsgálásokat követően a kritériumrendszereknek megfelelően kimondható volt a Behget-kór, ennek megfelelően metilprednizolon-terápiában részesült a beteg. Egy hónapos kontrollvizsgálat kapcsán csökkenő gyulladásos jelek mellett, jobb szemen teljes vastagságú makulalyukat észleltünk. Emiatt pars plana vitrectomia műtét mellett döntöttünk, amelyet szteroidvédelem mellett végeztünk el. A műtét komplikációmentesen lezajlott, a makulalyuk zárult. A beteg később ciklosporin-, illetve azatioprinkezelést kapott, amelyek hatástalansága miatt jelenleg adalimumabkezelést kap napi 6 mg metilprednizolonnal kiegészítve, amellyel tartós remissziót sikerült elérni. Az utolsó megjelenésekor készült optikai koherencia-tomográfiás (OCT) felvételen jobb szemen stabil záródott makulalyuk ábrázolódott, mindkét szemen a retina neurális rétegei kissé atrofizáltak (3. ábra). A beteg jelenlegi legjobb korrigált látóélessége 44 hónappal a műtét után mindkét szemen 1,0. 1 . ábra: Fundus fotó az 1 . esetről az első megjelenésekor A: jobb szem, B: bal szem. A gyulladást mindkét oldalon az éles szélű, kissé hyperaemiás papilla, továbbá a jobb oldalon peripapillárisan nagyobb, makula alatt kisebb fehér exsudátum és retinalis vérzések, bal oldalon üvegtest diffúz homálya és szemfenéken fehér exsudátum jelzik
