Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)
2020-03-01 / 1. szám
Morning glory syndrome 5. ábra: A vitrectomián átesett betegünk netinavastagság térképe Right / OD Retina Map OU Report Full Retina Thickness Map Exam Date 2017-04-21. SSI • 68 8 Exam Date 2017-04-21. SSI ■ 57 4 Left / OS » i*ut» Zcowi ■ B rü HHP NDB Reference from Normal Map NDB Reference from Normal Map 6. ábra: Jellemző a csipkézett retinalis felszín, az üvegtest sokszor denzebb, a hátsó üvegtesti határhártya megvastagodott, és gyakoriak a vitreoretinalis trakciók bomákat, amelyek lehetnek komplettek vagy részlegesek és érinthetik a szem valamennyi rétegét (17). Az MGS ritka kongenitális fejlődési rendellenesség. Ceynowa és munkatársai Svédországban az incidenciát 2,6/100 000-nek találták 2015-ben megjelent közleményükben (6). Hazánkban elsőként 1983-ban Rigó ismertetett Handmann-féle opticus anomália néven 2 esetet, akiknél mindkét szem érintett volt, apáról fiúra öröklődött (16). Külföldi szaklapban Nagy és munkatársai 2002- ben szintén kétoldali, anyáról leányra öröklődő 2 esetet publikáltak, akiknek izolált MGS-ük volt (15), Görbe és munkatársai schizencephalonnal, frontoparietalis polymicrogyriával, corpus callosum hiánnyal és kétoldali MGS- sel született újszülöttről írtak esetismertetést (8). Az MGS-ben a látásélesség a makulahipoplázia mértékétől függ (6). A makula apláziás is lehet. A foveolaris behúzottságot nem mutató makulák esetében leírtak akár 0,5 körüli visust is, amit a behúzottság hiánya ellenére kialakult csapokkal magyaráznak. Többnyire azonban a látás gyenge és a prognózis rossz (12). A szemészeti kórképek közül leggyakrabban strabizmussal társul (6). Az MGS-nek két típusát különítik el: az NCMGS-t és a CMGS-t. Utóbbinál a kontrakciókat, amelyekből percenként öt spontán, szabályos és ritmikus öszszehúzódást figyeltek meg Lee és munkatársai, a látóidegfő szélénél vízszintesen elhelyezkedő, heterotópiás simaizomsejtek jelenlétével magyarázzák (13). Ehhez a formához kötik a jó látással rendelkező MGS-es betegeknél publikált átmeneti látászavart, látásvesztést is. A feltételezések szerint az intermittáló izomösszehúzódás átmeneti látóideg-kompressziót okoz. Mások nyomásváltozásokkal magyarázzák az összehúzódásokat, mert kapcsolatot találtak a kontrakciók és a légzési ciklus, valamint a vénás nyomás változása között. Egyes szerzők feltételezik, hogy a subarachnoidealis tér és a juxtapapillaris subretinalis tér közötti kóros kapcsolat okoz átmeneti nyomásgrádienst a két tér között. Ennélfogva a liquornyomás ingadozása miatt is előfordulhat kontrakció (4). Az MGS jelentőségét sze-
