Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)

2020-03-01 / 1. szám

Morning glory syndrome

A Morning glory szindróma (MGS) egy ritka, veleszületett látóidegfő-rendellenesség, amely többnyire sporadikus előfordulású és csak az egyik szemet érinti. Elvétve kétoldali esetek is előfordulnak, ezek többnyire családi halmozódást mutatnak. Nőknél gyakrabban fordul elő. Két típusát különböztetik meg, a nem kontraktilis (NCMGS) és a kontraktilis (CMGS) formát (4, 13). Utóbbi kivételesen ritka. Kialakulásában elsődleges neuroectodermalis fejlődési rendellenességet és másodlagos mesodermalis zavart feltételeznek (3, 10). Elsőként Handmann írta le 1929-ben ezt az anomáliát, az elnevezéssel azonban Kindler 1970-ben megjelent közleményében találkozhatunk először. Jellemző a kórképre a megnagyobbodott, tölcsér alakú látóidegfő, amelyet gyakran kötőszövetes membrán takar (1. ábra). A nagyszámú retinalis ér sugárirányban lép ki a látóidegfő szélénél és egyenes lefutással halad a periféria felé.

2. ábra: A megemelt peripapillaris terület CILM szintjében!

\ /

1 . A, B, C, □ ábra: Morning glory szindrómára jellemző papillaképek