Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)

2020-03-01 / 1. szám

SZEMÉSZET 157. évfolyam, 2020; 1. szám 42-50.

Morning glory szindróma

M

azsafoff Csilla dr., Vékony László dr., M

ikler M

elinda or.,

Németh Gábor dr.

B-A-Z Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Szemészet, Miskolc [Osztályvezető: Or Németh Gábor főorvos]

Célkitűzés: A Morning glory szindróma [MGS] jellegzetességeinek bemutatása mellett kitérünk az optikai koherencia tomográfiás [OCT) és az OCT-angiográfiás (OCTA] vizsgálatok szerepére a kongenitális papillaexkavációval járó kórképekben.

Betegek és módszerek: Osztályunkon 5 beteget gondozunk, akik 2 család tagjai. Mindegyiküknek mindkét szeme MGS-es. Az egyik családnál az anya és lánya érintett és mindketten nyitott zugú glaukómások is. A másik családból az anya, a leánya, valamint egyik fia született ezzel a rendellenességgel. A fiúnál 2GG6-ban jobb oldali, 2007-ben bal oldali vitrectomia történt nagy kiterjedésű serosus neuroretina-leválás miatt. Az anyánál 2018-ban jobb oldali elülső iszkémiás opticus neuropathia alakult ki. Betegeinknél látótér-, ultrahang-, OCT- és OCTA-vizsgálatok történtek a rutin szemészeti vizsgálatokon kívül.

Eredmények: Az atípusos látóidegfő megnehezítheti a társuló, látóidegfőt érintő betegségek felismerését és ellenőrzését. A modern vizsgáló eljárások által alkalmazott adatbázisok nem segítik a kapott eredmények értékelését. Az OCT és OCTA megkönnyíti a kongenitális látóidegfő-rendellenességek differenciáldiagnosztikáját és a patomechanizmus tisztázását. OCT-vel jól követhető a makula állapota, felismerhetők a korábban nem detektálható retinalis szakadások, ezáltal a retinaleválás ellenes műtétek eredményessége javítható MGS-ben. Következtetés: A gyakrabban előforduló ideghártya-leválás miatt nagyon fontos a nem glaukómás betegek ellenőrzése is. A veleszületett látóideg-rendellenességek pontos tipizálása szükséges a társuló szisztémás elváltozások felkutatásához.

Morning glory syndrome

Introduction: Summarizing the idiosyncrasies of Morning glory syndrome we discuss the usability of optical coherence tomography (OCT) and OCT-angiography (OCTA) in congenital optic disc anomalies.

Patients and methods: 5 patients from 2 different families were examined in our department. MGS was bilateral in every patient. In the first family, the mother and her daughter were affected, and they suffered from primary open-angle glaucoma as well. In the other family, besides the mother and her daughter; one of her sons was also born with this disease. In his case, due to the extended serous neuroretinal detachments, vitrectomy was performed on his right eye in 2006, and 2007 on his left one. In his mother; a right-sided anterior ischaemic optic neuropathy developed in 2018. Beyond the routine ophthalmological examinations, visual field tests, ultrasound examination, OCT and OCT-angiography were performed on our patients. Results: An atypical picture of the optic disc can make the recognition and the monitoring of optic discassociated diseases challenging. Unfortunately, the databases, used by modern testing procedures do not support aid the evaluation of the results. The OCT and OCTA imaging facilitates both the differentiation among congenital optic disc anomalies, and the clarification of the pathomechanism as well. With OCT the status of the macula can be followed properly, the previously unrecognizable retinal tears can be visualized, thus the vitrectomy outcomes can be improved in MGS.

Conclusions: Due to the increased frequency of retinal detachments, the observation of patients even without glaucoma is crucial. To explore the associated systemic lesions, the precise characterization of congenital optic disc anomalies is necessary.

Morning glory szindróma, OCT, OCTA, kongenitális látóidegfő-rendellenességek, kongenitális papillaexkaváció

Morning glory syndrome, OCT, OCTA, congenital optic disc anomalies, congenital excavated optic disk