Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)

2020-09-01 / 3. szám

Ophthalmie aspects

of vasculitis, retinal vasculitis

Bevezetés

A szisztémás vasculitisek

ritka,

kezelés nélkül potenciálisan akár 5 éven belül halálos kimenetelű megbetegedések, amelyek számos szemészeti tünetet is okozhatnak. Szisztémás vasculitisekben a szemészeti tünet az egyéb tünetektől függetlenül is, és akár első manifesztációként is megjelenhet.

A retinalis

vasculitis ritka,

rövid úton vaksághoz vezető szemészeti kórkép, amely lehet primer, csak a szemet érintő jelenség, de lehet szisztémás betegségek (infekció, neoplázia, autoimmun megbetegedések) társuló tünete is.

A retinalis

vasculitisek

klinikai jelentőségét növeli, hogy szisztémás betegségekben a retina érintettsége esetén nagyobb a KIR-érintettség valószínűsége, valamint, hogy megjelenése szisztémás autoimmun betegségek esetén azok súlyosságára, és aktuális aktivitására utal, az alapbetegség kezelésének indítását, vagy intenzifikálását indokolva.

A vasculitisek incidenciája nem határozható meg pontosan: a sokszor obskúrus kezdet, a felismerés és a diagnosztikus bizonytalanság alapján feltételezhető, hogy a valódi incidencia magasabb a kimutathatónál. A retinalis

vasculitisek

jelenlegi adatokból becsült gyakorisága az uveitiseken belül 3% körül van, azaz incidenciája 2/100 000 körül becsülhető (1). A nemek közötti megoszlásra vonatkozóan eltérőek az adatok földrajzi eloszlás és az egyes betegségtípusokban mutatkozó különbségek miatt is. Az etiológiai és patogenetikai ismeretek gyarapodásával, a vizsgálati módszerek fejlődésével, a klinikai tünetek rendszerezésével a diagnózisok gyakorisága, ezzel a betegségek incidenciája az utóbbi időben növekedést mutat. A különböző entitások valószínűsége életkori eltérést is mutat (pl. Kawasaki-betegség kifejezetten a gyermekkorban, Takayasu-arteritis a középkorú felnőttekben, óriássejtes arteritis

az

életkor előrehaladtával együtt gyakoribb). Az infekciózus okok között a herpeszvírusok vezetnek (kisgyermekkori és időskori csúccsal). A háttérbetegségek gyakorisága regionális eltéréseket mutathat a földrajzi és etnikai öszszefüggések alapján is (pl. a tuberkulózis Indiában, a toxoplasmosis

Dél-Amerikában, HIV-fertőzés Afrikában, Behcet-kór Közel- és Távol- Keleten, Wegener-granulomatosis a kaukázusi populációban, sarcoido

sis Afrikában

gyakoribb).

Az okkluzív, nem infekciózus reti

nalis vasculitis hátterében

leggyakoribb a Behcet-szindróma (2).

A vasculitisek patogenezise és patomechanizmusa nem egységes, és az egyes betegségekben nem pontosan tisztázott. Tudjuk, hogy szerepe lehet benne genetikai hajlamnak (pl. sejtfelszíni antigénmintázat, autotolerancia-hiány, autoinflammációt meghatározó géndefektusok, immundefektusok). Szerepet játszhat infekció által provokált önállósuló immunmechanizmus (hiperszenzitivitás, molekuláris mimikri, bystander

aktiváció,

epitop spreading, szuperantigének),

az immunválasz módosulása (intracelluláris antigének által kiváltott specifikus és nem specifikus szöveti autoantitestek termelődése), immunkomplexek kialakulása, a komplementrendszer aktiválódása, és mindezek kombinációi, akár cir

culus vitiosusként.

A jövőben, a klinikai tüneteken túl a hisztopatológiai, molekulárbiológiai és genetikai vizsgálatok nyújthatnak segítséget, új szempontokat hozhatnak a betegségek osztályozásában, a diagnosztikában és a kezelésben is.

Etiológia, nevezéktan, osztályozás

A szem ereit érintő gyulladásos folyamatokat alapvetően két, egymást átfedő nagy csoportra oszthatjuk: infekciózus vagy nem infekciózus (immunmediált, autoimmun, autoinflammatorikus); illetve szisztémás vagy csak a szemet érintő betegségekre. További szempontok figyelembevételével többféle besorolás is lehetséges: etiológia, patogenezis, genetikai prediszpozíció, érintett erek mérete, patomechanizmus (gyulladásos folyamat típusa, autoantitestek), klinikai manifesztációk (célszervek, szövetek, szervi-, szöveti autoantitestek), demográfiai jellemzők (életkor, nem, rassz, etnikai vagy geográfiai eloszlás) alapján. Többszöri kísérletet követően az irodalom a nevezéktanban a mai napig a Chapell Hill

Consensus Conference (CHCC)

által fenti szempontok alapján összefoglalt (3), és 2012-ben módosított nomenklatúrát (4) veszi alapul. A konferencia maga határozottan deklarálja, hogy nevezéktanRövidítések

ACR: American Criteria

of Rehumatic Diseases; AION anterior ischaemic optic neuropathy; ANCA: antineutrophyl cytoplasmatic antibodies; ANA: antinucleáris

antitestek; APLS:

antiphospholipid syndrome; At: antitest,

BRAD

branch retinal artery occlusion [retinális

artériás ágelzáródás); CCP:

ciklikus

citrullinált peptid; CFF: critical

fusion frequency (kritikus fúziós frekvencia]; CMC:

cystoid macular oedema; CMV:

cytomegalovirus;

CRAC:

centrális retinalis

artériás

okklúzió; ds-DNS: double-stranded-DNS; EGPA: eosinophyl

granulomatosis with

polyangiitis (Churge-Struss);

ERG:

elektroretinográfia; FLAG:

fluoreszcein-angiográfia;

GPA:

granulomatosis with polyangiitis (Wegener); GCA: giant cell arteritis (óriássejtes

arteritis);

HLA: humán

leukocitaantigének; HES:

Hypereosinophylic Syndromes; HSV: herpes simplex virus; HIV: humán

immundeficiency

virus; IBD: inflammatory bowel disease (gyulladásos

bélbetegségek); ICGA:

indocyanin green angiography (indocianin-zöld

angiográfia); ÍRVÁN: idiopátiás retinális vasculitis,

aneurizmák,

neuroretinitis;

ÍVIG:

intravénás immunglobulin; JIA:

juvenilis idiopátiás

arthritis; KIR: központi idegrendszer; miPAN/MPAN:

microscopic panarteritis nodosa; MPO:

mieloperoxidáz; MRI: magnetic

resonancy

imaging;

NVD:

neovascularisation

of the disc (látóideg

fő érújonképződése); PAN:

panarteritis nodosa; PR3: proteináz-3;

PICN:

posterior ischaemic optic neuropathy; PUK: periferal ulcerativ keratitis; SLE: systemic lupus erythematodes;

SM:

sclerosis multiplex; SPA: spondylarthritis; TAB: temporális artériabiopszia; VEGF:

vaszkuláris

endothelialis

növekedési

faktor; VZV: varicella-zoster vírus

(203)