Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)
2020-09-01 / 3. szám
Vasculitisek szemészeti vonatkozásai - Retinalis vasculitisek ról van szó (amely adott betegség definícióját és egységes elnevezését hivatott rögzíteni): nem klasszifikáció, és nem diagnosztikus kritériumrendszer (4). A felosztás elsődleges szempontja az érintett erek nagysága, illetve egyéb klinikopatológiai jellemzők. Utóbbi alapvetően meghatározza a nevezéktant, ahol ilyen nincs, ott megtartották a szerzői neveket. A szisztémás vasculitisek csoportosítása az 1. táblázatban látható, a retinalis vasculitisek csoportosítását a 2. táblázatban, az infekciózus retinalis vasculitisekben szerepet játszó fertőzőágenseket a 3. táblázatban foglaltuk össze. Klinikai jellemzők Szisztémás vasculitisek szemészeti tünetei A szisztémás vasculitisek a látószerv bármely szövetét érinthetik: szemhéj, könny termelő szervek, könnyelvezető rendszer (Wegener-granulomatosis, eozinofil gra nulomatosis), orbita, szemmozgató apparátus (izmok és idegek), látóideg, conjunctiva, sclera, cornea, iris, corpus ciliare, retina, chorioi dea. A megjelenés típusának, helyének gyakorisága, így a retinalis vasculitis megjelenése is változó a háttérbetegségtől függően. A retinalis vasculitisek okozta panaszok és tünetek (6, 7] A betegek a tünetektől függően változó panaszokkal jelentkeznek: látásromlás (precipitátumok, csarnokvíz-opacitás, diffúz üvegtesti homály, diffúz retinalis capillaritis, CMO, látóhártya-leválás), úszkáló homályok (üvegtesti kötegek, kisebb vérzések), látótér-kiesések (nagyobb vérzés, érokklúzió, retina-, papilla-, látóideg-iszkémia), hirtelen látásvesztés (CRAO, AION, PION, profúz üvegtesti vérzés), fájdalom (zugi neovaszkularizáció, szekunder glaukóma, scleritis, keratitis, retrobulbaris neuritis). Retinalis vasculitisekhez társulhat a járulékos szervek, vagy a KIR ere-1 . táblázat: Vasculitisek felosztása a CHCC no menklatúra szerint (3, 4] Nagy ereket érintő vasculitisek • Takayasu-arteritis [TAK] • Órássejtes arteritis [giant cell arteritis GCA] Közepes ereket érintő vasculitisek • Polyarteritis nodosa [PAN] • Kawasaki-betegség [Kawasaki disease KD] Kis ereket érintő vasculitisek (ANCA-asszociált) • Mikroszkopikus polyangiitis [MPA] • Granulomatosis polyangiitissel (GPA, Wegener-granulomatosis] • Eozinofil granulomatosis polyangiitissel (EGPA, Churg-Strauss-szindróma] • Limitált ANCA-asszociált vasculitisek (egyszervi érintettség] Immunkomplex kisér-vasculitisek (Immuncomplex Small Vessel Vasculitis ICSW) • Anti-glomeruláris bazálmembrán betegség (anti-GBM) • Cryoglobulinaemiás vasculitis [CV] • IgA-vasculitis [IgAV Henoch-Schönlein-purpura] • Hypocomplementaemiás urticariás vasculitis Különböző nagyságú ereket érintő vasculitisek (variable vessel vasculitis, VW) • Behcet-szindróma (Behcets disease, BD] • Cogan-szindróma (Cogan's syndrome, CS) Szolidszervi vasculitisek (Single organ vasculitis, SOV] • Cutan leucocitoclasticus angiitis (Cutaneous leukocytoclastic angiitis] • A bőr izolált arteritise (Cutaneous arteritis] • Primer központi idegrendszeri vasculitis [Primary central nervous system vasculitis) • Izolált aortitis • Egyebek Szisztémás betegségekhez társuló vasculitisek • Lupus vasculitis • Rheumatoid vasculitis • Sarcoid vasculitis •Egyéb Egyéb, meghatározott etiológiájú vasculitisek • Hepatitis C-vírus-asszociált cryoglobulinaemiás vasculitis • Hepatitis B-vírus-asszociált vasculitis • Szifiliszasszociált aortitis • Herpeszvírus-asszociált vasculitis • Gyógyszerindukált immunkomplex vasculitis • Gyógyszerindukált ANCA-asszociált vasculitis • Karcinómaasszociált vasculitis • Egyéb inek érintettségéből eredő, de látási, vagy látószervi panaszt okozó tünet is (pseudotumor orbitae, extraocularis izmok myositise, retrobulbaris neuritis, PION, a látópálya iszkémiája, KIR-i iszkémiás vagy vérzéses stroke). A retina ereinek gyulladása a klinikai kép alapján merül fel. Feltárása vagy megerősítése céljából mikroszkópos fundusvizsgálat, és fluoreszcein-angiográfiás vizsgálat elvégzése szükséges mindkét szemen. A klinikailag észlelhető eltérés a ■204; X z
