Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-09-01 / 3. szám
■ Foveal hypoplasia in aniridia lattal, oftalmoszkópiával, esetleg fluoreszcein angiográfiával történt. Az OCT-készülékek megjelenése lehetőséget teremtett a látóhártya morfológiai vizsgálatára. Az utóbbi években megjelent OCT-angiografia lehetővé tette a retina mikrokeringésének a vizsgálatát is. Fovea fejlődése Az irodalomban számos tanulmány (in vivo, in vitro, biomechanikai modell) foglalkozik a fovea fejlődé sével és szerkezetével. A fovea fejlődése a 22 gesztációs héten kezdődik és a születést követő 15-45 hónapban fejeződik be (6). A fovea behúzottsága és a foveoláris avaszkuláris zóna fejlődése egymást meghatározza, a behúzódás kialakulása csak az avaszkuláris zóna kialakulása után kezdődik el. A behúzódás mélysége és a foveoláris avaszkuláris zóna nagysága között is összefüggés van (3). A behúzódás kialakulásában, mind az embriogenézis során, illetve a megszületést követően, számos ténye-1 . táblázat: Aniridiával társuló szindrómák Gillespie-szindróma Tünet Aniridia Cerebelláris ataxia Szellemi fogyatékosság Nem társul szürkehályoggal Nem társul cornea opacitással Marinesco-Sjögren-szindróma Tünet Aniridia Cerebelláris ataxia Szellemi fogyatékosság Veleszületett szürkehályoggal társul WAGR/O-szindróma Tünet Wilms-tumor Aniridia Genito-urinaris elváltozások Szellemi fogyatékosság □besitas 1 . ábra: Fovea hypoplasia, aniridiás betegeink fovea szerkezetének OCT-felvételei, feltüntetve a hypoplasia fokozatát. A: 2. fokú hypoplasia: a foveális behúzottság ellapult. B: 3. fokú hypoplasia: hiányzik a külső szegmens megnyúlása. C: 4. fokú hypoplasia: hiány zik a külső magvas réteg kiszélesedése zőnek tulajdonítanak szerepet. Az embriógenezis során az intraocularis nyomásból adódó mechanikai erőnek, valamint a fotoreceptorok (csapok) alakbeli változásának - megnyúlásának és a sejtmigráció (a belső retinarétegek centrifugális, a külső retinarétegek centripetális sejtmigráció) következtében a retina centrális részében való felhalmozódásának tulajdonítanak nagyobb jelentőséget (2). A fovea behúzódása mélyül születés után is a sejtmigráció, valamint a szem fokozottabb növekedéséből adódó mechanikai erőnek a következtében. Jelen közleményünkben a klinikánkon gondozott aniridiás gyerekek fovea szerkezetének a vizsgálatát, Í222; X z
