Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)

2019-09-01 / 3. szám

SZEMÉSZET 156. évfolyam, 2019; 3. szám 221-224.

Aniridiások fovea

hypoplasiája

Csidey Mária dr., Maka Erika dr., Bausz Mária dr., Czakó Cecília dr., Nagy Zoltán Zsolt dr.

Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar? Szemészeti Klinika, Budapest [Igazgató: Prof. Dr Nagy Zoltán Zsolt egyetemi tanár]

Célkitűzés: Congenitalis aniridiás betegek fovea

szerkezetének

vizsgálata CCT-készülékkel és a

fovea hypoplasiájának Thomas-szerinti osztályozása.

Módszerek: 16 congenitalis aniridiás beteg 29 szemét vizsgáltuk. Nemek szerinti megoszlás 8 lány, 8 fiú, átlagéletkor: 11,56 év volt. Értékeltük a legjobb korrigált látóélességet (ETDRS-táblával) és a

fovea szerkezetét

(Angio Vue

OCT; Optovue

Inc. Fremont

USA).

A

fovea hypoplasia súlyosságát

Thomas

2011-es

beosztása szerint határoztuk meg (1. fokú: a plexiformis rétegek nem törnek a felszínre; 2. fokú: a foveális behúzottság ellapult; 3. fokú: hiányzik a külső szegmens megnyúlása; 4. fokú: hiányzik a külső magvas réteg kiszélesedése).

Eredmények: Az átlagos legjobb korrigált látóélesség 0,5 volt. Minden esetben fovea

hypoplasiát

észleltünk. A fovea hypoplasia súlyosság

szerinti megoszlása: 1. fokú: 0 szem, 2. fokú: 8 szem, 3. fokú: 2 szem, 4. fokú: 19 szem.

Következtetés: Optikai Koherencia Tomográfia (OCT)

jól

alkalmazható a

fovea hypoplasia súlyosságának

a megítélésére. A két szem között a

fovea hypoplasia súlyosságában

nem találtunk különbséget. Nystagmusos

betegeknél is elvégezhető volt a vizsgálat. Törőközegek borússága esetén nem volt értékelhető az OCT-felvétel.

Foveal hypoplasia in aniridia

Aim: To study the morphology of fovea with OCT and grading foveal hypoplasia by Thomas.

Methods: 29 eyes of 16 people with congenital aniridia were investigated. Female-male ratio: 8:8, average age: 11,56 years. Best-corrected visual acuity was measured with ETDRS optotypes and the morphologic features of fovea was analysed by Angio Vue Optical Coherence Tomography (OCT) (Optovue Inc. Fremont USA). Foveal hypoplasia grading was made by Thomas Structural Grading of Foveal Hypoplasia (Gradel absence of plexiform

layers

’ extrusion; Grade 2: absence of foveal pit; Grade 3: absence of outer segment lengthening; Grade 4: absence of outer nuclear layer widening).

Results: The mean best-corrected visual acuity was: 0.5. Foveal hypoplasia was observed in all cases. Foveal hypoplasia distribution was: grade 1:0 eye, grade 2: 2 eyes, grade 3: 8 eyes, grade 4: 19 eyes.

Conclusions: The OCT can be used to determine the severity of foveal hypoplasia. We couldn’t find any differences between two eyes in the severity of foveal hypoplasia. OCT method can be used in patients with nystagmus. The OCT recordings couldn’t be evaluated in the presence of corneal or lens opacities.

—

Kulcsszavak

congenitalis aniridia,

fovea hypoplasia, optikai

koherencia tomográfia, OCT

Keywords __________________í

congenital aniridia, fovea hypoplasia, optical coherence tomography, OCT

A makula, a retina speciális,

magasan differenciálódott része, középen a foveával, amelynek területe kissé besüpped és az azt körülvevő foveoláris avaszkuláris zónával (FAZ). Fovea hypoplasiája

során a középső behúzódás kialakulása zavart szenved. A behúzódás hiányának a mértéke különböző fokú lehet egészen a teljes hiányig, amelyet a foveoláris avaszkuláris zóna zavara kísér. Fovea

hypoplasia kü

lönböző betegségekben van jelen, mint például aniridia,

albinizmus,

(22Í;

X z

Stickler-szindróma, koraszülöttek esetében is leírtak, valamint az irodalomban megtalálható izolált fovea hypoplasiával

járó kórkép bemutatása is (4, 8, 6). Az OCT

meg

jelenése előtt a

fovea hypoplasia di

agnosztizálása szemfenék-vizsgá-