Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)

2019-09-01 / 3. szám

Primary vitreoretinal lymphoma

kább kiegészítő, illetve monitorizálást segítő eljárásként jöhet szóba. Hasznos, nem invazív módszer a fundus autofluoreszcencia

vizsgálata. A gócoknak megfelelően hiperautofluoreszcencia monoia, míg a gyógyult területen hipofluoreszcencia alakul ki, bár utóbbit blokád is okozhatja, amennyiben az infiltrátum az RPE felett van. Az SD OCT-felvételeken az RPE-szintjéből kiinduló noduláris hiperreflektív területek, részben szolid RPE-elemelkedések látszanak, emellett a vizsgálat a makulaödéma kizárására is hasznos. FLAG-vizsgálattal az RPE alatt felhalmozódó lymphoma sejteknek

megfelelő szemcsés festődés, az infiltrációnak megfelelően blokád és kései festődés látható, az erek jellemzően nem eresztenek. Az indocianinzöld angiográfia (ICG) során a korai szakban látható kis hipofluoreszcens foltok a kései szakban kevésbé feltűnőek, és számuk jóval kevesebb, mint az FLAG-vizsgálaton látható (6). A PIOL OCT-angiográfiás sajátságairól az irodalomban nem találtunk leírást, esetünkben a gócoknak megfelelően keringéskiesést észleletünk a külső rétegekben.

Mindezek mellett a PIOL kimutatásának alapja az invazív diagnosztika, a szemből történő mintavétel. Ez a mindennapi gyakorlatban legtöbbször üvegtesti mintavételt jelent. Bár számos szerző említi a transretinális biopsziát is, ennek kivitelezése magas műtéti kockázattal jár. Miután a tumorsejtek a szemből való eltávolítás után gyorsan elpusztulnak, fontos hogy a további vizsgálatuk minél hamarabb (60 percen belül) megtörténjen. Ha ez nem lehetséges, tároló oldatba kell a mintát tenni, mint

pl.

HOPE

(Hepes-glutamic acid buffer-mediated organic solvent protection effect) oldat,

ami megőrzi a citológiai részleteket, immunológiai jellemzőket és a DNS-t is (18). Klinikánkon a Patológiai Intézet szomszédsága azonnali mintafeldolgozást tesz lehetővé.

Az előzetes szteroidkezelés csökkentheti a tumorsejtek számát, így a mintavétel fals negatív eredményhez vezethet. Emiatt a szteroidkezelést a mintavétel előtt minimum két héttel abba kell hagyni. A mintavétel történhet vitrectomia során, ami a gyakorlatunkban komplett vitrectomiát jelent, ezzel a zavaró üvegtesti homályok is eltávolításra kerülnek, illetve nagyobb mennyiségű minta nyerhető. Bár vannak ajánlások csarnokvízminta-analizálásra is, a magasabb sejttartalma miatt az üvegtesti mintavétel prioritást élvez (8). Ezt kíméletesen (alacsony vágásszám és finom aspiráció mellett) kell csinálni a tumorsejtek sérülékenysége miatt. A lehetőleg hígítatlan minta a patológiára kerül további vizsgálatokra, ahol centrifugálják, a sejtes réteget elemzik, míg a felülúszóból lehet megfelelő feltételek esetén citokinvizsgálatot végezni.

Ha a citológia negatív eredményt hoz, de a klinikai gyanú megalapozott, a mintavételt meg kell ismételni. Irodalmi adatok alapján alapos gyanú esetében az üvegtesti mintából történő kimutathatóság: 10-83% között van (1).

Klasszikus diagnosztikus vizsgálat a tárgylemezre kikent minta citológiai vizsgálata. Ennek eredménye gyakran félrevezető, mivel a felhasznált minta sejtszegény különösen, ha a beteg korábban szteroid vagy immunszuppresszív kezelésben részesült. A DLBCL-Iymphoma sejtek nagy pleomorf sejtmaggal, feltűnő, egy prominens, vagy multiplex nukleolussal és középső citoplazmával rendelkeznek. Sokszor nekrózis, illetve nagyszámú reaktív T-sejt és fibrines törmelék jelenléte nehezíti a diagnosztikát.

Jóval pontosabb vizsgálat az áramlási citometria, amelynek hasznosságát már a szisztémás lymphomák vizsgálata során szerzett tapasztalatok igazolták a hemato-onkológiában. Szemészeti alkalmazásában különleges előnye, hogy kis mintából is elvégezhető a vizsgálat, és szimultán molekuláris biológiai tesztekkel lehet pontosítani az eredményt. A vizsgálat mintavétel után azonnal történik, és már a mintavé1174';

X z

tel napján diagnózishoz vezethet. A mintán a citológiai kénetekhez hasonlóan immunfenotipizálást lehet végezni.

Immuncitokémiai és immunhisztokémiai vizsgálattal felszíni sejtmarkerek alapján lehet azonosítani a lymphoma sejteket.

A leukocitamarker CD45, a B-sejt markerek CD19, CD20, PAX-5 és CD79a, ezen túl a

BCL6,

MUMÍ és a CD 10 alkalmasak a sejteredet meghatározásra (aktivált B-sejtes, illetve centrum germinatívum B-sejt eredetű), a BCL2

pedig prognosztikus mar

ker. A

reaktív gyulladásnál megjelenő T-Iimfociták CD3- és CD5-pozitívak. A

T-sejtek

CD4- és CD8-markerekkel vizsgálhatók tovább, reaktív populáció esetén vegyes helper

(CD4 + ) és citotoxikus (CD8 + ) sejtpopulációt lehet azonosítani. B-sejtes lymphoma

esetében

az im

munoglobulin kappa vagy

a

lambda könnyűláncok egyikének monoklonalitását lehet kimutatni áramlási citometriai vizsgálattal. Az áramlási citometria szenzitivitása: kb. 82%, specificitása 100% (15). Általában azonban a kismennyiségű minta miatt kiterjedt fenotipizálásra nincs lehetőség, az atípusos sejtek CD20-pozitivitása valamint a fenotípus vagy molekuláris szinten igazolt klonalitás elegendő a diagnózis felállítására. Citológiai vizsgálattal azonosított atípusos limfoid sejtek jelenléte és egyértelmű B-sejt klonalitás esetén nincs szükség további vizsgálatra.

Ha a klonalitás nem egyértelmű, vagy a leukociták a T-sejt csoportba tartoznak, molekulárbiológiai módszerek, elsősorban PCR-vizsgálat javasolt: az immunglobulin nehézlánc (IGH) (B-sejt) és TCR (T-sejt receptor) génátrendeződés vizsgálat (4). A TCR eredménye poliklonalitás esetén kizárja a T-sejtes lymphomát. A mono vagy oligoklonalitás utalhatB-sejt lymphomára vagy fertőzésre kialakuló T-sejt válaszra. Természetesen utalhat primer T-sejt eredetű lymphomára is, de ennek előfordulása irodalmi ritkaság (19).

A PIOL-ban megfigyelhető klonális