Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-09-01 / 3. szám
Primary vitreoretinal lymphoma csomók duzzanatával járnak, de számos egyéb szerv is érintett lehet, köztük a szem. Ez esetben beszélünk a non-Hodgkin-lymphomák szemészeti manifesztációjáról (szekunder lymphoma). Az okuláris lymphomák másik csoportja elsődlegesen a szemben alakul ki, egyéb szervi érintettség nélkül, ez a primer intraocularis lymphoma (PIOL). Miután a PIOL leggyakrabban retinális eredetű, a primer vitreoreti nalis lymphoma (PVRL) elnevezés is elterjedt. Ez kialakulhat a központi idegrendszer (KIR) B-sejtes lympho ma (primer központi idegrendszeri lymphoma) (PCNSL) részeként, vagy anélkül, izolált szemészeti kórképként. A lymphoma sejtek a retinában, illetve üvegtesti térben láthatóak. A PVRL leggyakrabban diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL), a T-sejtes eredet irodalmi ritkaság. A primer intraocularis lymphomák másik csoportja a chorioideát érinti, általában kiterjedt exsudatumként jelenik meg. Ez esetben primer uveális lymphomáról beszélünk. Más ocularis lym phomák, így az extranodális marginális zóna, MALT-típusú (nyálkahártya-asszociált) lymphoma fő ként kötőhártyában, orbitában jelentkeznek (17, 18, 19). Alábbiakban egy PIOL-ban szenvedő beteg történetét ismertetjük, felhívva a figyelmet arra, hogy malignitás gyanúja esetén a minél hamarabb megtörténő diagnosztikus beavatkozások, majd definitiv diagnó zis birtokában a beteg a jobb túlélést biztosító kezelést kaphassa. Esetismertetés Anamnézis A 61 éves nőbeteg korábban más intézetben krónikus kétoldali uveitis miatt kiterjedt kivizsgáláson esett át. Hasi ultrahang, mellkasröntgen, kolonoszkópia, gyomortükrözés, reumatológiai, nőgyógyászati, fogászati vizsgálat érdemleges eltérés nélkül. Infekt szerológia átvészelt 1-es típusú herpes simplex, varicella zoster, citomegalovírus, Epstein-Barr-vírus és rubeolafertőzésen túl érdemleges pozitivitást nem mutatott. Más intézetben kapott nagy dózisú szisztémás szteroidkezelés utáni átmeneti javulást követően tünetei ismét fokozódtak, további kezelés elbírálására érkezett klinikánkra. Megjelenésekor látóélesség mindkét szemen korrekcióval 1,0 volt, szemnyomása rendben. Mindkét oldalon békés elülső szegmens, enyhe maghomály, üvegtestben mobilis sűrű homályok, sejtek kifejezetten homogén eloszlásban. Funduson a jobb szemen éles szélű, jó színű, nívóban lévő papilla, kornak megfelelő érhálózat, hátsó póluson elszórtan apró kerek sárgás-fehér gócok voltak láthatók, a bal szemen az üvegtest borússága miatt mélyebb részek nem voltak vizsgálhatóak. A beküldő intézetben készült fluoreszcein angiográfiás (FLAG) felvé telen retinális vasculitisre és makulaödémára utaló eltérések nem látszottak, a gócoknak megfelelően kései szakban fokozódó hiperfluoreszcencia volt látható (1. ábra). Ultrahangos vizsgálattal mindkét szemen levált üvegtesti határhártya, a jobb oldalon a gélben kevés mennyiségű alacsony reflektivitású mobilis pontecho, tiszta retrohyaloideális tér, bal oldalon az üvegtesti gélben nagyobb mennyiségű alacsony reflektivitású mobilis pontechók, a retrohyaloideális térben is látható volt néhány alacsony reflektivitású pontecho. Mindkét szemen a retina körben fekvő volt, a falvastagság egyenletes. A betegnél sürgős koponya MRI, illetve immunológiai vizsgálatot javasoltunk. A koponya MRLn kórjelző intracraniális eltérést nem találtak. Immunológia-reumatológiai konzílium során gyenge HLA-B27-pozitivitáson túl szisztémás eltérést nem találtak, önálló szemészeti kórképet véleményeztek. Egy hónap múlva látóélessége mindkét szemen csökkent: 0,7/0,5 volt korrekcióval. Üvegtesti homályok fokozódtak, sejtek, haze jobb szemen 2-3+, bal szemen 4+. Jobb oldalon kis fehér retinális gócok sejthetők, de érdemben a szemfenekek nem vizsgálhatóak. 1 . ábra: A betegség kezdetén készült szemfenéki fotó és fluorescein angiográfiás CFLAGJ felvétel Ca] [beutaló intézetből hozott anyag]. A színes fotón számos apró, néhány nagyobb szabálytalan fehér retinális góc látható a hásó póluson és közép periférián. A képminőséget az üvegtesti homályok rontják. A korai FL_AG-felvételen Cb] a diffúz háttérfluoreszcenciából csak halványan kitűnő granuláris festődés, míg a kései felvételen CcJ a biomikroszkóposan is látható gócoknak megfelelő hiperfluoreszcencia figyelhető meg. Papillából és erekből festékeresztés nem látható
