Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-09-01 / 3. szám
SZEMÉSZET 156. évfolyam, 2019; 3. szám 119-123. A pszeudoexfoliatív szindróma és glaukóma kórélettana Összefoglaló közlemény Holló Gábor dr. Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest [Igazgató: Prof. Dr Nagy Zoltán Zsolt egyetemi tanár) Célkitűzés: A közlemény célja a pszeudoexfoliatív szindróma [PSX] és az annak talaján kialakuló pszeudoexfoliatív glaukóma [PSG] kórélettanára vonatkozó ismeretek összefoglalása. Módszer: A nemzetközi szakirodalomban publikált azon közlemények áttekintése, amelyekben a PSX és PSG kórélettanára vonatkozó eredményeket közöltek. Eredmények: A PSX egy fibrilláris szerkezetű, döntően fehérjékből álló struktúra, a pszeudoexfoliatív anyag [PSM] termelése és jellegzetes szemészeti megjelenése alapján definiált kórkép. A PSM termeléséért, az elasztikus rostok elégtelen funkciójáért és az egyéb szemészeti komplikációkért több tényező tartható felelősnek. A kóros, elégtelenül működő 1-es típusú lizil-oxidáz szerű protein (lysyl oxidase like protein 1, LDXL1) létrejötte részben genetikailag meghatározott, részben az élet folyamán szerzett hatások közös eredménye. A szem elülső szegmentumában csökken az antioxidáns védelem, nő az oxidativ stressz, ami katarakta kialakulását, a lencsefüggesztő rostok folyamatos károsodását és a trabekuláris kontraktilis elemek kóros összehúzódását eredményezi. Ez a szemnyomás jelentős emelkedését okozza, ami a hibás L0XL1-funkció következtében kórosan meggyengült lamina cribrosa miatt a PSG különösen gyors progressziójához vezet. A fagocitózis csökken, így a PSM felhalmozódik. A PSM-ben a clusterin aktivitás miatt a komplement rendszer tagjai is felhalmozódnak, és ez fokozott gyulladásos reakciót eredményez. Eközben számos fehérje kifejeződésének betegségstádium-függő megváltozását látjuk. A szisztémás következmények (pl. vaszkuláris funkciók abnormalitása, vénás érelzáródások, kismedencei prolapsusok és ágyéksérvek] is a fenti mechanizmusokkal magyarázhatók. Következtetés: A PSX és PSG kórélettanára vonatkozó ismereteink jelentősen gyarapodtak az utóbbi években, ám a kórképek kialakulását még nem értjük teljességében. A jövő kutatási eredményei remélhetően közelebb hozzák azt az időt, amikor biokémiai alapú, célzott kezelést alkalmazhatunk a klinikailag jelentős károsodások megelőzésére és kezelésére PSX és PSG esetén. Pathophysiology of psudoexfloliation syndrome and pseudoexfoliative glaucoma Purpose: To summarize the current knowledge on the pathophysiology of pseudoexfoliaton syndrome (PSX) and pseudoexfoliative glaucoma (PSG). Methods: Articles published in the international literature on the pathophysiology of PSX and PSG are reviewed. Results: Detection of PSX is based on the production and accumulation of a mainly fibrillar protein material (pseudoexfoliative material, PSM) appearing in a typical pattern in the eye. Various factors are responsible for the production of PSM, dysfunction of the elastic fibers and development of the ocular complications. Abnormal and insufficiently functioning lysyl oxidase like protein 1 (L0XL1) production in PSX has a genetic background but its manifestation is triggered by environmental effects. In the anterior segment of the eye oxidative stress is increased and antioxidant protection is decreased. This results in cataract formation, progressive zonular damage and increased contraction of the trabecular contractile elements. The latter alteration triggers significant I0P elevation and, due to the impaired lamina cribrosa resistance caused by the abnormal L0XL1 function, particularly rapid progression of PSG. In PSX and PSG phagocytosis is decreased. This supports the accumulation of PSM. Clusterin activity increases the accumulation of complement cascade elements in the PSM, which results in increased inflammatory reactions. Up- and down regulations of various protein expressions, depending on the stage of PSX, are also seen. The systemic consequences (e.g. abnormal vascular functions, venous occlusions, pelvic prolapses and inguinal hernias) are also explained with all the above mechanisms. Conclusion: Our knowledge on the pathophysiology of PSX and PSG significantly increased in the last years. Still, the development of PSX and PSG remains incompletely understood. Future investigations will hopefully make it possible for the clinicians to use targeted biochemical interventions for the prevention and treatment of the clinically significant alterations in PSX and PSG. elasztin, intraocularis nyomás, L0XL1-gén polimorfizmus, kórélettan, pszeudoexfoliatív glaukóma, pszeudoexfoliatív szindróma Keywords elastin, intraocular pressure, L0XL1 gene polymorphism, pathophysiology, pseudoxefoliative glaucoma, pseudoexfoliation syndrome *A KÖZLEMÉNY TÁMOGATÁSBAN NEM RÉSZESÜLT ■'l19 •
