Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-06-01 / 2. szám
Szemfenéki elváltozások akut lymphoblastos leukémiában 2. ábra: A beteg ugyanazon szeméről készült fundusfotó intrathecalis triplet adása és koponyairradiáció után. A papillaödémája megszűnt, atrófiás jelek láthatók, a vérzések felszívódtak leucosist nem mutatott. Intrathecalis tripletet (prednisolon, cytarabin, metothrexat kombinációja) kapott kétszer, valamint a teljes koponya és CI-II besugárzása is megtörtént. A fenti kezelésre a látása feltisztult, a látótér negatív lett, fundusképe sokat javult: papillaödémája megszűnt, a látóidegfő kötőszövetesen átépült, majd elkezdett atrófizálódni, valamint a vérzések teljesen felszívódtak (2. ábra). Az ábrán látható papillakép mellett a gyermek vízusa mindkét oldalon teljes volt. A csont velő-transzplantációt elvégezték, de két hónappal később csontvelői, majd újabb KIR- recidíva (facialis paresis, tudatzavar) alakult ki, és fokozatos romlás után a beteg 13 hónappal a betegség diagnosztizálása után exitált. 2. eset A 3 éves korában magas malignitású pre-B-sejtes akut lymphoblastos leukémiával diagnosztizált leánybeteg kezdetben az előírt protokollok alapján citosztatikus kezeléseket kapott, majd 2009-ben, első komplett remisszióban allogén testvérdonoros perifériás őssejttranszplantáción esett át. Mivel betegsége recidivált, 2010-ben és 2011-ben is kétszer allogén, ezúttal idegendonoros csontvelő-transzplantációra került sor. Szemészeti státusza negatív, vízusa korrekcióval teljes volt. 2014. januártól több szervet érintő krónikus graft-versus-host betegség (GHVD) miatt tartósan immunszuppresszív kezelést kapott. Ekkor keratoconjunctivis sicca tüneteivel vizsgáltuk, amely topikális szteroidra és műkönnyre kezdetben jól reagált. Egy hónap alatt visszatérő kétoldali corneaerózió és kezdődő ereződés alakult ki, következményes vízusromlással (mindkét szemén 0,2), amely helyi antibiotikus, majd szteroid és műkönnykezelésre lassú javulás mutatott, ezért a debreceni és a budapesti szemklinikán is történt vizsgálat, ahol a megkezdett helyi terápia folytatását javasolták. 2014. decemberben szemhéjptosis is jelentkezett, ennek hátterében autoimmun eredetű myasthenia gravis igazolódott. Később osztályunkon kétszer is feküdt kialakult trofikus szaruhártyafekély miatt, amely az alkalmazott helyi kezelésre javult, hegeket hagyva maga után, emiatt látása mindkét oldalon ekkor 0,15 volt. Alapbetegsége 6. évében súlyos neurológiai tünetek; paraparesis, agynyomás-fokozódás, inkontinencia, fej-hátfájás, halláscsökkenés, hirtelen kialakult bal oldali abducens paresis, és kétoldali papillaödéma jelentkezett. A funduson vérzések, keringészavarra utaló jelek nem voltak láthatóak, vízusa változatlan volt. A liquorban észlelt sejtszámemelkedés hátterében izolált meningeális recidívát tudtak kimutatni, ezért intrathecalis triplet kezelést kapott. Szemészeti tünetei: kettőslátása és papillaödémája megszűnt. Egy hónap múlva újabb papillaödéma alakult ki, látása ekkor jobb oldalon 0,25, bal oldalon 0,1 volt. Általános állapota ismét romlott, intrathecalis rituximab és metothrexat kezelést, valamint koponyairradiációt kapott. A pangás megszűnt, atrófia alakult ki, a látása jobb oldalon 0,02-re, bal oldalon fényérzésre csökkent. Végül komplett hematológiai remisszióban, többszervi elégtelenségben exitált. A fundusról a szaruhártyahegek, a beteg rossz általános állapota, és mobilizációs nehézségek miatt (kontraktúrás izmok és ízületek) nem tudtunk felvételt készíteni. Megbeszélés A leukémia a szemben számos szövetet érinthet többféle mechanizmussal: • a tumorsejtek közvetlen infiltrációja, • a kísérőtünetként gyakran jelen lévő anémia és thrombocytopenia miatti fokozott vérzékenység, • a kemoterápiás szerek toxicitása, valamint • az immunszuppresszió miatt különböző fertőzésekre való fokozott hajlam által. Gyakorlatilag a szem bármely ré_ N\ ■> 89 ; \ ^ ^ /
