Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-06-01 / 2. szám
Fundus changes in acute lymphoblastic leukemia szében megjelenhetnek szövődmények, amelyek legtöbbször nem specifikusak. Kialakulhat exophthalmus, praeseptalis cellulitis, dacryocystitis, szemmozgászavarok, a szemhéjakon ödéma, ectropium, mechanikai ptosis, a kötőhártyán gyulladás, chemosis, conjunctiva beszűrtsége, GVHD részeként szaruhártya-beszűrődés, steril fekély, száraz szem, uveitis, pseudohypopyon, glaukóma, másodlagos katarakta (kezelés hatására), könnymirigy-infiltráció, opportunista fertőzések, endophthalmitis (8, 10). A szemfenéken serosus retinaleválás (1), papillaödéma, retinavérzések, fehéres depozitumok, soft exsudatumok, kanyargós vénák fordulhatnak elő (5,10). A retinavérzések többfélék lehetnek. Egyik jellegzetes haemorrhagiás forma a Rothfolt, amely középen összecsapzódott neoplasztikus sejteket és fibrint tartalmaz, körülötte pedig vérzéses udvar látható. Szemfenéki képen ez vörös foltként látszik, amelynek közepén fehér pont van. Ezen kívül az anémiához, vagy thrombocytopeniához társultan kisebb-nagyobb, felszínes és mélyebb ideghártya-vérzéseket is láthatunk (6, 7,10). A kemoterápiás szerek toxicitása miatt előfordulhat a funduson microvascularis retinopathia, valamint az immunszuppresszió miatt opportunista fertőzések (leggyakrabban CMV-retinitis) (8, 11). Az ALL-ben előforduló papillaödéma háromféle pathomechanizmussal alakulhat ki: • egyrészt a papilla direkt sejtes infiltrációjával, • másrészt a papilla retrolamináris beszűrődése miatti látóidegfő duzzanatával, • harmadrészt koponyaűri nyomásfokozódás következményeként másodlagosan. A papillaödéma negatív liquorvizsgálat mellett is a központi idegrendszer érintettségét jelzi. A vér-agy-gáton a kemoterápiás szerek csak korlátozottan képesek átjutni, ezért a látóideg beszűrődése esetén az intrathecalis citosztatikus kezelés (subarachnoidálisan adott prednisolon, cytarabin, metothrexat) és a koponya direkt besugárzása jön szóba. A központi idegrendszer érintettsége ALL-ben rossz prognosztikai jel (7, 10). Mint két esetünkben tapasztaltuk, ennek megjelenése után egy éven belül az átmeneti javulás után a betegek exitáltak. Következtetések Az akut lymphoblastos leukémia a gyermekkor egyik leggyakoribb rosszindulatú megbetegedése. Az újabb terápiás lehetőségeknek köszönhetően túlélése 90%-os lehet, így a szemészorvos is gyakrabban találkozhat szemészeti eltérésekkel. Ezek ismerete, és kezelése fontos a további életminőség szempontjából. A szemész és az onkológus közös munkája elengedhetetlen. Külön jelentősége van a papillaödémának, mivel a központi idegrendszer érintettségét jelzi, és ez nagyon rossz prognosztikai jel. Mindkét esetünkben egy éven belül a betegek exitáltak a szemfenéki kép javulásának ellenére. Irodalom 1. Chinta S, Rani PK, Manusani M. Bilateral Exudative Retinal Detachment as a Presenting Sign of Acute Limphoblastic Leukemia. Middle East AfrJOpht 2012; 19(4): 410-412. 2. Gaynon PS, Angiollilo AL, Carroll WL, Nachman JB, Trigg ME, Sather HN, Hunger SR Devidas M; Children's Oncology Group. Long-term results of the children’s cancer group studies for childhood acute limphoblastic leukemia 1983-2002: a Children's Oncology Group Report. Leukemia 2010; 24(2): 285-297. 3. Hatvani I, Székely K, Kovács I. Papilla elváltozások gyermekkori akut lymphoid leukaemiában. Szemészet 1978; 115: 184-168. 4. Hunger SR Lu X, Devidas M, Camitta BM, Gayon PS, Winick NJ, Reaman GH, Carroll WL. Improved Survival for Children and Adolescents With Acute Lymphoblastic Leukemia Between 1990 and 2005: A Report From the Children’s Oncology Group. J Clin Oncol 2012; 30(14): 1663-1669. 5. István L, Pék A, Lesch B, Nagy ZZ, Rácsán Zs. Papillaödéma és differenciáldiagnosztikai kérdések. Ifjúkori esetek. Szemészet 2017; 154(3): 137-147. 6. Kaur B, Taylor D. Retinal haemorrhages. Archives of Disease in Childhood 1990; 65(12): 1369-1372. 7. Lin YC, Wang AG, Yen MY, Hsu WM. Leukemic infiltration of the optic nerve as the initial manifestation of leukemic relapse. Eye 2004; 18: 546-550. 8. Lyu S, Zhang M, Gao Y. Acute bilateral retina haemorrhages beneath internal limiting membrane: An unusual ophthalmological case report of acute leukemia during complete clinical remission. Medicina (Baltimore) 2018; 97(7): eOOO 9. Kiss Cs, Kovács G. A vérképző rendszer betegségei. In: Maródi L. (ed.) Gyermekgyógyászat Budapest: Medicina; 2013. p. 218-224. 10. Sharma T, Grewal J, Grupta S, Murray Pl. Ophthalmic manifestations of acute leukaemias: the ophthalmologysts role. Eye 2004; 18: 663-672. 11. Wiznia RA, Rose A, Levy AL. Occlusive microvascular retinopathy with 0PTC disc and retinal neovascularization in acute lymphocytic leukemia. Retina 1994; 14(3): 253-255. Levelezési cím Dr. Eszlári Erika, B-A-Z Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház, 3526 Miskolc, Szentpéteri kapu 72-76. E-mail: eszlari.szemesz@bazmkorhaz.hu / " ' > / _ _ \ ; 90 ; \ /
