Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-06-01 / 2. szám
Clinical experience with idebencne treatment 1 □. ábra: Bal szem látótere a terápia kezdetekor 1 1 . ábra: Jobb szem látótere a terápia kezdetekor 12. ábra: Bal szem látótere 1 éves terápia után 13. ábra: Jobb szem látótere 1 éves terápia után látásélesség-javulás előfordulhat (4. táblázat). Kiemelt szerepe van a megfelelő differenciáldiagnózisnak. Az LHON-t kezdetben gyakran tévesen opticus neuritisként diagnosztizálják, ami késleltetett diagnózisokhoz vezethet (3). Az LHON diagnózisát genetikai vizsgálattal kell igazolni (17). Az időben történő gyógyszeres kezelés helyreállíthatja a még élő, de nem funkcionáló retinális ganglionsejtek működését, illetve segíthet a megmaradt látás stabilizálásában (17, 18). Az aszimptomatikus LHON-hordozók számára a látásvesztés fő rizikótényezői a dohányzás, nagymértékű alkoholfogyasztás, akut betegség vagy pszichés stressz, HIV-ellenes gyógyszer szedése, ipari toxinok, fontos vitaminok vagy ásványi anyagok hiánya. Ezen tényezők szerepére érdemes felhívni az aszimptomatikus és a manifesztálódott betegek figyelmét egyaránt, mivel egyrészt nagymértékben hozzájárulhatnak a betegség manifesztálódásához, másrészt az esetlegesen folyamatban lévő terápia hatékonyságát ronthatják (3, 19, 20). ■4. táblázat: Ajánlott vizsgálatok és a vizsgálati eredmények az akut/krónikus fázis során ÍVJ Ajánlott vizsgálatok Vizsgálati eredmények Akut fázis Krónikus fázis Legjobb korrigált látóélesség Réslámpás szemfenékvizsgálat pupillatágításban Vizuális kiváltott válasz vizsgálata (VEP+PERG] Papilla ÜCT az idegrostréteg-vastagság mérésére (RNFL) 20/200 (0,1) vagy kevesebb • Papilla hyperaemia • Peripapilláris teleangiectasia • Peripapilláris pseudooedema [FLAG nem mutat szivárgást) • Amplitúdók csökkenése • Látenciaidő megnyúlása Üdéma Jogilag vakság a tünetek jelentkezésétől számított egy éven belül • Halvány papilla • Papilla atrófia • Amplitúdók további csökkenése • Látenciaidő megnyúlása Atrófia
