Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-06-01 / 2. szám
Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink 6. ábra: Bal szem látótere a terápia kezdetekor B. ábra: Bal szem látótere 1 éves terápia után | nyabb opticusokat írt le és krónikus sinusitis maxillarist. 2016. októberben megérkezett pozitív genetikai lelete, amely a primer mt. 11778G>A mutációt igazolta az ND4 génben. Első adag idebenon gyógyszerét 2017 júniusában kapta. A beteg szubjektív látásjavulását majdnem egy év terápia után kezdte érzékelni, ám a látóélességében érdemleges változást nem találtunk. Goldmann-perimetria vizsgálata során viszont scotomái jelentős csökkenést mutattak (3. táblázat, 10-13. ábra). csökkentik (és végső fokon megszüntetik) a retinális ganglion sejtek azon képességét, hogy információkat továbbítsanak az agyhoz (3, 11, 14, 15). Az LHON-betegek prognózisa nem túl jó: a látásélesség már kezdettől fogva hanyatlik, és 6 hónapon belül a betegek túlnyomó része súlyos látásromlást szenved (<20/200) (1, 16). Egy éven belül a látáskárosodás eléri mélypontját, és onnantól általában stabilizálódik (16). A betegség lefolyása alapján megkülönböztetünk akut és krónikus fázist (6). Az akut fázisra jellemző a színlátás zavara az érintett oldalon. A centrális látás csökkenése fájdalom nélkül következik be az egyik szemen, majd általában 5-6 héttel később a másik szemen is jelentkezik. A betegek sokszor csak akkor veszik észre a tüneteket, amikor a második szem látásromlása is bekövetkezett. A krónikus fázist kétoldali, általában nem progresszív látásromlás jellemzi. Spontán, mérsékelt fokú Megbeszélés Az LHON egy olyan ritka mitokondriális betegség, amely a betegek többségében progresszív centrális látásvesztést okoz (2, 3, 7). A betegséget olyan - genetikai károsodás miatt diszfunkcionális - mitokondriumok okozzák, amelyek 3. táblázat: A látóélesség változása a terápia során C3. beteg] A terápia kezdetén 1 év múlva 14 hónap múlva BCVA - jobb szem ETDRS betű BCVA bal szem ETDRS betű 0,025 0,05 0,05 5 21 (+16) 21 (+1B) 0,025 0,05 0,05 B 21 (+15) 23 (+17) 70 ~7. ábra: Jobb szem látótere a terápia kezdetekor 9. ábra: Jobb szem látótere 1 éves terápia után
