Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-05-01 / Suplementum I.
Kongresszusi összefoglalók P25 Kétoldali papillitis vagy LHON? Fiatal férfi beteg kétoldali látásromlása hátterében felmerülő kóroki tényezők ZöLcLEszler1, Kolozsvári Bence Lajos1, Szabó Viktória23, Knézy Krisztina2, Janáky Márta4, Fodor Mariann1, Pásztor Dorottya1, Gál Anikó3, Nagy Valéria1, Csutak Adrienne1*, Berta András1* Debreceni Egyetem, ÁOK, Szemészeti Tanszék, Debrecen; *Megosztott utolsó szerzők Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, 3SE Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézete, Budapest Szegedi Tudományegyetem, ÁOK, Szemészeti Klinika, Szeged 21 éves férfi beteg macskaharapást követő fokozatos jobb oldali látásromlás miatt, papillitis gyanújával került klinikánkra (0,06/1,0). Egy héttel később a másik szem vízusromlását is kissé hyperaemiás, enyhén oedemás papilla kísérte. A neurológiai, a koponya és gerinc MRI/MRA, a liquor és serum, MOG (myelin oligodendrocyta glycoprotein), AQP4 vizsgálatok negatívak voltak. Az orbita MR-en jobb oldalon a papilla közelében enyhe gyulladás felmerült. Az elektrofiziológiai vizsgálatok (VEP-en kétoldali praechiasmalis működészavar, kissé subnormális PERG) alapján is a Leber-féle herediter optikus neuropathia (LHON) volt a legvalószínűbb diagnózis. Infektológiai konzílium az emelkedett májenzim értékek mellett Bartonella henselae fertőzést feltételezett, amelyet a hasi ultrahang, a normál CRP és szerológiai vizsgálatok kizártak. Toxikus eredet a dohányzás (3 doboz/nap), az alkalmi alkoholfogyasztás, valamint a munkahelyi ártalom (benzingőz) miatt merült fel. Nagy dózisű iv steroid és kombinált antibiotikum mellett a beteg vízusa tovább romlott (0,04/0,02), látóterében diffúz érzékenységcsökkenés, csökkent CFF és beszűkült centrális színlátás jelentkezett. Két hónap elteltével, folyamatos methylprednisolon (16 mg/nap) terápia mellett a papilla morfológia, a vízus fokozatosan javult (1,0/1,01) és a centralis scotoma csökkent. Bár a beteg családi anamnézise LHON-ra negatív, az ez irányú genetikai vizsgálatok folyamatban vannak. A betegség hátterében ritka genetikai defektus, infektív vagy toxicus eredet állhat. PS5 Bilateral Papillitis or LHON? Differential Diagnosis of Bilateral Visual Impairment in a Young Male Patient Eszter Zöld1, Anikó Gál3, Bence Lajos Kolozsvári1, Viktória Szabó2,3, Mariann Fodor1, Krisztina Knézy2, Valéria Nagy1, Márta Janáky4, Adrienne Csutak1, András Berta1 Dniversity of Debrecen, Faculty of Medicine, Department of Ophthalmology, Debrecen Semmelweis University, Department of Ophthalmology, Budapest Semmelweis University, Institute of Genomic Medicine and Rare Disorders, Budapest Dniversity of Szeged, Department of Ophthalmology, Szeged 21-year-old male patient was admitted to our Institution with the diagnosis of papillitis after gradual vision impairment of the right eye (0.06/1.0) following a feline bite. One week later vision deterioration of the left eye was also detected with mild papilla hyperaemia and oedema. The neurological examination, the cranial MRI, MRA, the liquor and serum, MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) and AQP4 tests were negative. Orbita! MRI showed mild infection next to the right papilla. Electrophysiological examinations (bilateral prechiasmal dysfunction on VER subnormal PERG) also suspected the diagnosis of LHON. Infectological consultation suspected bartonella henselae infection because of the elevated liver enzymes; however abdominal ultrasonography, normal CRP and serological tests exclude the infection. Toxic cause has also been suggested because of smoking /3 boxes/day), casual alcohol consumption, and occupational harm (benzine inhalation). Despite high-dose iv. steroid and combined antibiotic treatment the vision impairment was progressive (0.04/0.02), diffuse functional decrease was seen on perimetric tests, decreased CFF and narrowed central color vision was detected. After 2 months continuous methylprednisolone (16 mg/nap) therapy gradual improvement was observed in papilla morphology and vision (1.0/1.0), size of the central scotoma decreased. Although family history is negative for LHON, genetic tests for confirmation are in progress. A rare genetic disorder, infective or toxic cause can stay in the background of the disease. P26 Pseudoxanthoma elasticumhoz társuló subfovealis neovascularisatio (esetbemutatás) Vájná Hunor1, Kovács Marianna2, Kovács Katinka2, Bátor György2, Cseke István1 Soproni Erzsébet Oktató Kórház, Szemészeti Osztály, Sopron aMarkusovszky Egyetemi Oktatókórhéz, Szemészeti Osztály, Szombathely A pseudoxanthoma elasticum (PXE, Grönblad-Strandberg-szindróma) egyes szövetek rugalmas rostjainak mineralizációjával és fragmentációjával járó, autoszomális recesszív öröklésmenetű genetikai betegség. A kórlefolyás során a dermis, a Bruch membrán és a közepes méretű artériák elastin-tartalmú rostjai károsodnak elsősorban. Esetünkben a 46 éves nőbeteg rapid lefolyású jobb oldali centrális látásromlása irányította a figyelmet a betegség lehetőségére, melynek kapcsán a szemfenéki angioid csíkok bizonyultak pathognomikusnak. A többi kísérő tünetből mérsékelt, de jellegzetes bőrelváltozásai ismerhetők fel. A jelenleg jó vísusú bal szemen észlelt kezdeti centrális látásromlás és a CNV OCT képe a prompt aVEGF kezelésre gyorsan regrediált. Irodalmi források alapján és a betegség szoros követésével alakítottuk ki az egyedüli kezelési lehetőséget jelentő aVEGF-terápia ütemezését. Esetbemutatásunkkal felhívjuk a figyelmet a nem túl ritka betegségre és annak az AMD-től eltérő terápiás sémájú aVEGF kezelésére. P2B Pseudoxanthoma elasticum with subfoveal neovascularisation (case presentation! Hunor Vájná1, Marianna Kovács2, Katinka Kovács2, György Bátor2, István Cseke1 ’Bisabeth Academic Hospital, Department of Ophthalmology, Sopron, Hungary aMarkusovszky University Teaching Hospital, Department of Ophthalmology, Szombathely, Hungary Pseudoxanthoma elasticum (PXE, Grönblad-Strandberg syndrome) is an autosomal recessive genetic disease of elastic fibers. During its course dermis, Bruch membrane and medium size arteries are primarily involved. Our case of a female (46) the rapid right central visual deterioration focused us to the possibility of the condition and fundus angioid streaks were pathognomic. Other symptoms were the moderate skin lesions. The left eye is having currently good vision, as a result of a prompt aVEGF treatment after an initial central visual and CNV OCT affection. According to the literature and the close follow-up of our present case, an individual aVEGF treatment schedule was created. Our case presentation focuses on this not too rare disease and to the aVEGF therapic scheme which is different from the one in AMD. o' "* ** / __ \ t 79 ;\ /
