Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)

2019-05-01 / Suplementum I.

Kongresszusi összefoglalók

P08 Morning glory szindróma

Mazsaroff Csilla, Vékony László, Mikler Melinda, Németh Gábor

B-A-Z Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Szemészet, Miskolc

A Morning glory szindróma (MGS) egy ritka, nem progrediáló, veleszületett látóidegfő rendellenesség, mely többnyire csak az egyik szemet érinti. Jellemző a kórképre a megnagyobbodott, tölcsér alakú látóidegfő, amelyet gyakran kötőszövetes membrán takar. A retinális erek sugárirányban lépnek ki és egyenes lefutásúak a periféria felé. Számos szemészeti eltéréssel társulhat és egyéb szervi elváltozásokat is leírtak már. Osztályunkon 5 beteget ellenőrzünk, akik 2 család tagjai. Mindegyiküknek mindkét szeme MGS-es. Az egyik családnál az anya és lánya érintett és mindketten nyitott zugú glaucomások is. A másik családból az anya, a lánya, valamint egyik fia született ezzel a rendellenességgel. A fiúnál 2006-ban jobb oldali, 2007-ben bal oldali vitrectomia történt nagy kiterjedésű serosus neuroretina leválás miatt. Az anyánál 2018-ban jobb oldali elülső ischaemiás opticus neuropathia alakult ki. Betegeinknél látótér, ultrahang, OCT és OCT-angiográfiás vizsgálatok történtek a rutin szemészeti vizsgálatokon kívül.

A kórkép ismertetésével szeretnénk felhívni a figyelmet arra, hogy az atípusos látóidegfő megnehezítheti a társuló, látóidegfőt érintő betegségek felismerését és ellenőrzését. A modern vizsgáló eljárások által alkalmazott adatbázisok nem segítik a kapott eredmények értékelését. A gyakrabban előforduló ideghártya leválás miatt fontos a nem glaucomás betegek ellenőrzése is. A veleszületett látóideg rendellenességek pontos tipizálása szükséges a társuló szisztémás elváltozások felkutatásához.

PQ3 Morning glory syndrome

Csilla Mazsaroff, László Vékony, Melinda Mikler; Gábor Németh

B-A-Z County Hospital and University Teaching Hospital, Ophthalmology Dept., Miskolc

Morning glory syndrome (MGS) is a rare, non-progressive, congenital optic disc anomaly, which is usually affects only one eye. It is characterized by an enlarged, funnel-shaped optic disc, often covered with a membrane of glial tissue. Retinal vessels emerge from the central core in radial pattern, and run straight towards to the peripheral retina. This syndrome can be accompanied by multiple ophthalmological features, and dysfunctions of other organs have also been described. We have been examining 5 patients from 2 different families in our department. MGS was bilateral in every patient. In the first family, the mother and her daughter were affected, and they also suffered from primer open angle glaucoma. Whereas, in the other family, besides the mother and her daughter, one of her sons was also affected with this disease. In his case, due to wide serous neuroretinal detachment, pars plana vitrectomy was performed on his right eye in 2006, and in 2007 on his left eye. His mother developed right-sided anterior ischaemic optic neuropathy in 2018. Besides the usual ophthalmological examinations, we have also performed visual field tests, ultrasound examination, (optical coherence tomography) OCT and OCT- angiography imaging at our patients.

By reviewing the details of this syndrome, we would like to draw attention to the fact, that an atypical picture of the optic disc can make the recognition and the monitoring of associated diseases of the optic disc challenging. Unfortunately, the databases used by modern testing procedures do not aid the evaluation of the results. Also, due to the frequency of retina! detachment, the supervision of patients even without glaucoma is very important. The precise standardization of congenital optic disc anomalies is required to explore the associated systemic lesions.

POS Szerzett cutis faxa talaján kialakuló kétoldali alsó szemhéj entropium műtéti megoldása - Esetbe mutatás Tóth Agnes Anita, Fodor Eszter; Nagy Zoltán Zsolt Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinika, Budapest

Bevezetés: A szerzett cutis laxa az elasztikus rostok degenerációjával járó ritka megbetegedés, ami általában malignus körfolyamatokhoz társul. A nemzetközi irodalom egyetlen szemhéjat érintő műtétről számol be szerzett cutis laxában.

Beteg és módszer: Egy 45 éves nőbeteg kétoldali alsó szemhéj entropiummal jelentkezett. Anamnéziséből kiemelendő 4 éve gondozott X könynyűlánc betegsége. Mindkét alsó szemhéj horizontális és vertikális megfeszítését végeztük az orbicularis rostok meggyengítésével és a capsulopalpebrális fascia megfeszítésével.

Eredmény: A beavatkozást követően 10 hónappal a szemhéjak szimmetrikusak, entropium hajlam nincs és ismételt lazulás nem következett be. Megbeszélés: a szenilis entropiumban alkalmazható műtéti technika szerzett cutis laxa esetében is jó eredménnyel végezhető.

P09 Surgical solution of bilateral lower eyelid entropy related to cutis laxa - Case report

Agnas Anita Tóth. Eszter Fodor, Zoltán Zsolt Nagy

Semmelweis University, Department of Ophthalmology, Budapest

Background: Acquired cutis laxa is a rare disease associated with degeneration of elastic fibers. It is usually associated to malignant diseases. International literature reports only one unilateral eyelid surgery on acquired cutis taxa case.

Methods: A 45 years old female patient came with bilateral eyelid entropy. In her anamnesis the Dlight chain disease cured for 4 years could be highlighted. Straining of both eyelids vertically and horizontally were performed by weakening the orbicular fibers and tightening the capsulopalpabreal fascia.

Results: 10 months after the intervention, the eyelids are symmetrical, there is no entropy tendency, and no re-relaxation occurred.

Conclusion: The surgical technique for senile entropy can also be used with good results in acquired cutis laxa.

P1 O Conjunctivalis intraepithelialis neoplasia sebészi kimetszése és egyidejű conjunctivo-limbalis autotranszplantáció CCLAU)

Takács Lili. Bajdik Beáta, Szalai Eszter; Berta András

Debreceni Egyetem, Általános Orvosi Kan Szemészeti Tanszék, Debrecen

Poszterünkön egy 64 éves férfibeteg esetét mutatjuk be. Jobb szemén tompalátó betegünk a bal szemén 6 hónapja növekvő conjunctivalis neoplasia miatt került klinikánkra. Felvételkor a beteg jobb szemén legjobb korrigált visusa 0,3, bal szemén l,0 volt. A bal szemen a nasalis lim{70 ;

\ /