Szemészet, 2016 (153. évfolyam, 1-4. szám)
2016-03-01 / 1. szám
Retinopathy of prematurity: Screening and treatment Bevezetés A legtöbb gyermek a várandósság 40. hetében születik. Az Egészségügyi Világszervezet megfogalmazása szerint azokat az élve születetteket tekintjük koraszülöttnek, akik az utolsó menstruáció első napjától számított 37. gesztációs hét előtt jönnek világra. A koraszülöttség együtt járhat születés körüli légzészavarral, fertőzéssel és különböző szerveket érintő fejlődési rendellenességgel, amelyek indikációt képezhetnek szemészeti vizsgálathoz. Leginkább azonban az elégtelen ereződéssel rendelkező ideghártya elváltozásaiból fakadó vakság állapotát kell megelőznünk a koraszülöttekben. A neonatológiai ellátás függvényében határozható meg a veszélyeztetettek köre. Magyarországon a 32. gesztációs héten vagy ez előtt születettek és az 1500 gramm vagy annál kisebb születési súlyú gyermekek esetén számíthatunk kezelést igénylő ideghártya-elváltozás kialakulására (24). Stewart H. Clifford bostoni gyermekgyógyász 1940-ben koraszülöttek vizsgálata során nem megfelelő látási figyelmet és nystagmust észlelt. A gyermekeket később megvizsgálta a kor neves szemésze, Theodore Lasater Terry (1899-1946) is. Retrolentaris fibroplasiaként a ROP 5. stádiumát írta le. Ezek után haláláig a retinalis érhálózat fejlődésének vizsgálatával foglalkozott, és ennek az új típusú vakságnak 117 új esetét közölte. Az azóta eltelt években számos tanulmány foglalkozott a koraszülöttek ideghártya-elváltozásának, a ROP-nak a patomechanizmusával, a prevenció lehetőségeivel, a diagnosztikájával és kezelésével (4, 6, 13). A ROP a retina érújdonképződéssel járó betegsége, amely a kissúlyú koraszülötteket érinti. A ROP világszerte a gyermekkori vakság és gyengénlátás vezető okai közé tartozik. A neonatológiai ellátás fejlődésével a koraszülöttek túlélési esélyei jelentős mértékben javultak, ezzel azonban a ROP incidenciája növekedett. Azokban az országokban ahol a neonatológiai ellátás és a szemészeti ellátás is megfelelő, a ROP miatti vakság előfordulása alacsony. Ahol a neonatológiai ellátás nem kielégítő és a mortalitás magas, a ROP eredetű vaksággal küzdő gyermekek száma szintén kevés. Azon helyeken, ahol a neonatológiai ellátás fejlett, a mortalitás alacsony, de a szemészeti ellátás (szűrés, kezelés, interdiszciplináris kommunikáció) nem elégséges, a ROP okozta vakság előfordulása magas. Napjainkban a ROP a közepesen fejlett országokban mutatja a legnagyobb prevalenciát. A régió sajátosságait, hiányosságait figyelembe véve kell a megoldási, fejlesztési módszereket alakítani (12, 16, 22, 33). A ROP eredetű vakság primer prevencióját a koraszülöttség megelőzése és a neonatológiai ellátás megfelelő fejlettsége jelentheti. A koraszülöttség előfordulása Magyarországon évek óta 8% körüli, az 1500 grammnál kevesebb születési súlyú gyermekek pedig az élve születettek 1%-át jelentik. Ennek csökkentése közös társadalmi feladat. A koraszülöttek ideghártya-elváltozásából fakadó vakság másodlagos megelőzését az időben, megfelelő módon elvégzett szemészeti szűrővizsgálatok, kezelések és utógondozás jelenti. Ez a mi felelősségünk. Harmadlagos prevenció jelenleg nincs, azaz a kialakult 5. stádiumból fakadó vakságot már nem lehet megszüntetni. A teljes ideghártya-leválást műtéttel esetleg helyre lehet állítani, de sajnos ez nem jelent funkcionális változást. A RETINA ÉRHÁLÓZATÁNAK FEJLŐDÉSE A primer üvegtest az 5. gesztációs héten kezd el fejlődni és a 2. hónap végére teljesen formálttá válik. A retinát a 13. gesztációs hétig az üvegtesti érhálózat látja el, majd ekkor elkezd visszafejlődni és a 40. hétre teljesen megszűnik a keringés ezekben az erekben. Kivételes esetekben észlelhetjük a perzisztáló magzati keringést (perzisztáló fötális vaszkulatura, PFV; korábbi elnevezésben perzisztáló hiperplasztikus primer üvegtest, PHPV). Az ideghártya érhálózata a magzati élet 14-16. hetében kezd fejlődni és a 40-45. hétre válik teljessé, vaszkulogenezis és angiogenezis is jellemzi. A vaszkulogenezis során az endotheliális prekurzor sejtekből de novo fejlődnek az erek, amelyek először kötegeket alkotnak, majd lumenük képződik. A primer retinalis vaszkuláris plexusok többsége így alakul ki. Az angiogenezis során a már meglévő erekből nőnek ki további erek. így alakulnak ki a kapilláris rétegek a fovea körül, a mélyebb rétegekben és a perifériás retinában. A 14-16. gesztációs héten ektodermális eredetű astrocyták papillától induló migrációja figyelhető meg, ezek a retina fejlődésének első lépései. A még nem erezett retinában keletkeznek olyan anyagok, amelyek a megfelelő érképzést befolyásolják. Többek között a vaszkuláris endotheliális növekedési faktor (VEGF) is szükséges a normális retinalis érképzéshez. Ahogy a retina fejlődik a már kész érhálózat előtt, az oxigén igénye is kifejezett. Ez lokálisan hypoxiát eredményez, amelynek hatására a VEGF expressziója fokozódik. Az erek ennek a VEGF stimulusnak az irányába fejlődnek. Ezek az új erek az oxigénellátottságot növelik, és helyileg csökken a VEGF termelődése. Az erek eztán egy távolabbi, hypoxiás területről származó VEGF-hatás irányában növekszenek. Tehát a retina érhálózatának fejlődése egy fiziológiás hypoxia hullámot követ. Az inzulinszerű növekedési faktor (IGF-1) szintén szerepet játszik a retina érhálózatának megfelelő fejlődésében. IGF-1 hiányában a VEGF nem képes stimulálni az érképzést. Az IGF-1 szintje az eseménytelen várandósság 3. trimeszterében emelkedik. A megfelelő érképzéshez a VEGF és az IGF-1 optimális szintje szükséges. A primer vaszkuláris plexus az idegrostréteg (NFL) és a ganglion sejtek rétege (GCL) között fejlődik, teljessé a 25-26. hétre válik. Majd 3
