Szemészet, 2016 (153. évfolyam, 1-4. szám)
2016-06-01 / 2. szám
Megalocornea son szklerotikus elváltozásokat láttunk. Szemnyomása 11 /11 Hgmm volt. A DE Szemészeti Klinikájára irányítottuk, ahol vitrectomiát végeztek és az elsüllyedt múlencsét eltávolították. A műtét után visusa jobb oldalon: + 10,0 D+stly=0,7, szemnyomása 16 Hgmm volt. Szekunder PCL bevarrásra a jobb szembe csaknem fél év múlva került sor a klinikán (+22,0 D Medicontur 700MP). 2015 szeptemberében a bal szem decentrált és szubluxált hátsó csarnoklencséjét altatásban eltávolították, majd a teljes zonulolízis miatt, anterior vitrectomiát követően, ugyanazt a műlencsét a sulcusba varrták be. Távozáskor visusa jo: 0,2+stly =0,9, bo: 0,7+0,75 D=0,95 volt. Megbeszélés Az MA hazai előfordulására vonatkozó adatot nem találtunk az irodalomban. Elsőként Murait (1869) (5) írta le és cornea globosa semper pellucida néven különítette el a buphthalmustól. Kétoldali, szimmetrikus fejlődési rendellenesség, amely a corneát és az elülső szegmentet érinti. Jellegzetességeit a 2. táblázatban foglaltuk össze. Az XMC szemészeti tüneteit a 3. táblázat tartalmazza (Meire és társai szerint) (14). Az XMC-hez társuló szemészeti szövődményeket a 4. táblázatban csoportosítottuk. A kongenitális glaukómától való elkülönítése korai szakban fontos, de gyakran nehézségekbe ütközik, főleg átlátszó és megnagyobbodott corneájú csecsemő esetén. A differenciáldiagnosztikát segítő Duke- Elder-féle ajánlást a 5. táblázatban tüntettük fel (5). Mindig általános anesztéziában kell elvégezni a csecsemőknél és a kisdedeknél a szemnyomás mérését, az elülső csarnok mélységének a meghatározását, és ha lehetőség van rá, a gonioszkópiát. Meire és társa 1994-ben megjelent közleményében az XMC-s betegek biometriai vizsgálata során talált kórjelző elváltozásokat ismertetik (15). Elsőként írják le az üvegtesti tér jellemző megrövidülését, ami segíti az XMC elkülönítését a kongenitális glaukómától. Utóbbinál 3. táblázat: Az XMC szemészeti tünetei CMeire és társai szerint] 1. Cornea átmérő >13-18 mm 2. Cornea globosa: jelen van (jellemző) 3. Arcus lipoides: 35 éves kor felett megtalálható 4. Mozaik disztrófia: előfordul (inkább 40 éves kor felett] 5. Elülső csarnok mély: mindig több mint X+2SD 6. Pigmentdiszperzió: van (az életkor előrehaladásával fokozódik] 7. Iris átvilágíthatóság: van (az életkor előrehaladásával fokozódik] 8. Iris hipoplázia: nem kritérium 9. Katarakta: preszenilis 10. Szemnyomás: normális 11. Visus: teljes 12. Refrakció: Emmetropia vagy enyhe myopia (Astigmia < 2 D) 4. táblázat. Az XMC-hez társuló szemészeti szövődmények Katarakta [leggyakrabban preszenilis] - phacolyticus glaukóma előfordulhat Pigmentglaukóma A lencse szubluxációja, illetve luxációja - szekunder glaukóma Strabismus convergens-amblyopia Cornea komplikációk gyakorlatilag nem fordulnak elő 5. táblázat: Az MA és a Kongenitális glaukóma differenciáldiagnosztikájét segítő jellegzetességek CDuke-Elder szerint] MA Kongenitális glaukóma Szemnyomás Normális Emelkedett Corneahomály Nincs, kivéve az embryotoxont Van □escemet-membrán ruptura Nincs Gyakori Cornea konvexitása Norm. v. megnűvekedett Csökkent Astigmia Direkt Inverz Refrakció Inkább hypermetropia, ritkábban myopia Leggyakrabban myopia Csarnokzugi anomália Nem nagy Jelentős Üvegtesti tér hossza Normális Megnövekedett Papilla excavatio Nincs Gyakori A szemek kétoldali Csaknem teljes Az esetek 35%-a a félolszimmetriája dali és a kétoldali esetekben gyakori az aszimmetrikus megnagyobbodás Nemek aránya Majdnem mindig a férfiak Férfi:nő=5:3 megbetegedése Családi előfordulás Gyakori Ritka Öröklésmenet Nemhez kötött, recesszív Autoszomális recesszív Funkcionális károsodás Kicsi, a refraktív hibán kívül Nagy Szubjektív panaszok Hiányoznak Erős kűnnyezés, photophobia, blepharospasmus Természetesen kivétel van mindkét irányban i 85
