Szemészet, 2016 (153. évfolyam, 1-4. szám)
2016-06-01 / 2. szám
Megalocornea В, táblázat: Általános betegségek, amelyek társulhatnak MA-val 1. Marfan-szindróma (18] 2. WeiPMarchesani-szindróma [16] 3. Microcephalia (5,16) 4. Oxycephalia (11,19] 5. Craniostenosis (11,19] 6. Osteogenesis imperfecta (11,19] 7. Thomson-féle kongenitális poikiloderma (11,19) 8. Rubinstein-Taybi-szindróma (16) 9. Herediter osteodysplasias gerodermia (16) 10. Creig-szindróma [16] 11. Goldenhar-szindróma (16] 12. Nanosomia (5, 11) 13. Hemiatrophia faciale progressiva [11,19] 14. Down-szindróma (19) 15. Hurley-szindróma (Mucopolysaccharidosis] (16) 16. Neuhauser-féle retardációs szindróma [12] 17. Sotos-szindróma (Cerebralis gigantismus] (24) 18. Rieger’s anomália (15) 19. Alkaptonuria (16) 20. Hyperglycinaemia [16] 21. Ichtyosis (11) A Marfan-, Weil—Marchesani- és a Hurley-szindróma megalocorneával és kongenitális glaukómával is társulhat ugyanazon családon belül. régóta tudott, hogy a normálisnál hosszabb az üvegtesti tér. Но és munkatársai elsőként ismertetnek XMC-s gyermekek vizsgálata kapcsán cornealis aszimmetriát, amelynek mértéke 0,3-1,0 mm között volt. A 4 vizsgált gyermekből 3- nak photophobiája is volt, de a kongenitális glaukóma lehetőségét biztonsággal kizárták. A hátsó szegmentum megrövidülését ők is leírták, valamint a normális corneavastagsághoz képest kb. 10%-kal vékonyabbnak mérték a szaruhártyákat (7). Második betegünknél mi is vékonyabb szaruhártyát találtunk (jobb oldalon: 457 fim, bal oldalon 438 /xm). Keratoglobustól való elkülönítésben segít a cornea vastagságának a mérése. MC estén a cornea vastagsága általában normális, vagy kissé vékonyabb, míg keratoglobusnál kb. a normális 1/3-a, többnyire 200 fim alatt van (6). Ezen kívül keratoglobusnál nem fordulnak elő lencse- és irisanomáliák, sem pigmentdiszperzió, az öröklésmenet pedig autoszomális recesszív (6, 7). Általános betegségek is társulhatnak MA-val. Ezeket a 6. táblázatba gyűjtöttük. XMC-ben az általában 40-50 év között jelentkező katarakta műtéti megoldása gyakran komoly kihívást jelent (2, 3, 8, 9, 13, 17, 21). Ennek különböző okai vannak, amelyeket a 7. táblázatban összesítettünk. Az első betegünknél IOL-beültetés nem történt. Akkor, a féloldali aphakiás beteg optikai rehabilitációját a rendelkezésre álló kontaktlencsékkel nem lehetett biztosítani. Ez, az aktív munkaképes korú betegnek a munkája elvesztését jelentette. Napjainkban az egyedi gyártású lágy kontaktlencsék (20) és az ismét rendelkezésre álló scleralis kagylók alternatív lehetőséget biztosítottak volna a corneális úszólencsék mellett. Második betegünk az átlagos méretű, hagyományos PCL beültetése után 5 évvel, 2004-ben jelentkezett rendelésünkön a másik szem matur kataraktája miatt. Ekkor már a beül~7. táblázat: A kataraktaműtét nehézségei XMC esetén A cornea centrumát érintő homályok, pigmentek [Vogt crocodile shagreen, Krukenberg orsó] Vékony perifériás cornea [clear corneális seb záródási elégtelensége] Kifejezetten mély elülső csarnok Hátrahelyezett iris, lencse Irisatrófia esetén nehezen táguló pupilla Abnormális elülső tok Gyengébb zonularostok, szubluxált lencse Az I0L törőerejének kiszámítása a mély elülső csarnok miatt (A posztoperatív hypermetropiát el kell kerülni!) PCL-decentrálódás (a nagyobb tokzsák miatt) PCL szubluxáció, luxáció (a gyengébb zonulák miatt) tetett jobb oldali műlencse decentrálódását láttuk. A bal oldali műtéténél szintén átlagos méretű, hagyományos PCL került beültetésre, mert nem állt rendelkezésre egyéb lencse és a beteg minél hamarabb szerette volna a műtétet elvégeztetni, hogy visszanyerje binokularitását. Ez a lencse is decentrálódott, de kisebb mértékben. Mindez azonban életvitelében, munkájában nem okozott problémát sokáig. 2014-ben jobb szemét megütötték. Ennek eredményeként mydriasis traumatica alakult ki és a PCL luxálódott az üvegtestbe. Ekkor már a bal oldalon is decentrált volt a műlencse optikája és a PCL felső lába az elülső csarnokba került. A vitrectomiát a DE Szemészeti Klinikáján végezték el, majd más időpontban PCL bevarrás is történt. A bal oldali műlencse szubluxációja miatt a DE Szemészeti Klinikáján 2015 szeptemberében az eredeti PCL bevarrására került sor altatásban. Az IOL decentrálódásának megakadályozására egyes szerzők egyedi gyártású lencsét (13), mások irisclaw lencsét alkalmaztak az iris hátsó felszínén rögzítve (9). Ugyanakkor Javadi és munkatársai 5 eset kapcsán úgy találták, hogy capsulorhexist követően a hagyományos IOL (13,5 mm átmérőjű, 7,0 mm-es optikájú) komplikáció nélkül implantálható a tokzsákba (8). Berry-Brincat 9 éves MC-s gyermek 2 oldali kataraktája miatt 13,0 mm átmérőjű, 6,5 mm-es optikájú AcrySoft MA60 BM lencsét implantált mko, amelyek decentrálódtak, de a gyermek látását nem zavarta az elmozdulás mértéke (3). XMC-ben a megnagyobbodott ciliáris gyűrű a zonulák feszülését eredményezi. Ez, és az iris hátrafelé ívelt helyzete a pigmentek kidörzsölődése révén az iris transilluminatiojához vezet. Jellegzetes tünet az iris átvilágíthatósága, amely az iris perifériás felét érinti. A legfiatalabb gyermek, akinél ezt tapasztalták, 1 hónapos volt (7). Az életkor előrehaladtával pigmentdiszperziós szindróma alakulhat ki, amely pigmentglaukómát okozhat (22). Mindkét
