Szemészet, 2015 (152. évfolyam, 1-4. szám)
2015-12-01 / 4. szám
Salzmann nodular degeneration Definíció A legújabb magyar Szemészet tankönyv a Salzmann-féle noduláris degenerációt Salzmann-degenerációként, illetve degeneratio corneae nodularisként említi. „A cornea szekunder degenerációja”-ként definiálja, „amelynek oka a corneában lejátszódott, gyakran recidivált, gyulladásos folyamat. Jellemzője: csomó formájú homályok jelenléte a cornea stromájában, amelyekben hialinlerakódás figyelhető meg. Bőven erezett, felületes és mély erek egyaránt előfordulnak” (41). Nemrégiben a perifériás hipertrófiás szubepitheliális szaruhártya-degenerációt (16, 20, 21) és annak egy altípusát, kétoldali nasalis és temporalis cornealis elváltozásokkal (35) új szaruhártya-entitásként írták le, amely azonban kísértetiesen hasonlít, illetve a leírás alapján megegyezik az SND-vel (10). 2013- ban Gore és szerzőtársai (16) jelentettek meg egy közleményt, amelyben definiálják és leírják a perifériás hipertrófiás szubepitheliális szaruhártya-degenerációt (PHSCD). A közlemény szerint a PHSCD kétoldali, idiopathiás, perifériás cornealézió. Véleményük szerint ezzel szemben az SND egyoldali, perifériás, noduláris lézió és krónikus szemfelszíni gyulladást követően alakul ki. Degeneráció vagy disztrófia? Salzmann az SND-t leíró első közlemény címének az „Über eine Abart der knötchenförmigen Hornhaut- Dystrophie” címet adta. Mindemellett Maximilian Salzmann közleményének szövegében helyenként a degeneráció, helyenként a disztrófia megnevezést használta (34, 40). A szerzők a Salzmann által leírt szaruhártya-elváltozást szintén Salzmann-féle noduláris degenerációként definiálták. Az SND megnevezés a nemzetközi szakirodalomban először a Duke-Elder által szerkesztett, 1965-ös „System of Ophthalmology”-ban jelent meg, itt degenerációként szerepel (8). Arról hogy a Salzmann által leírt szaruhártya-kórkép degeneráció vagy disztrófia, időszakonként napjainkban is vita zajlik. Szaruhártya-disztrófiának nevezzük a cornea többnyire kétoldali, progrediáló, örökletes, nem gyulladásos eredetű szaruhártya-homályát (33). A Szemészet tankönyv szerint degenerációnak nevezzük azokat az életműködés csökkenésével járó folyamatokat, ahol a sejtek és a szövetek regresszív strukturális elváltozásai következnek be (41). Sundmacher megvizsgálta Salzmann eredeti közleményét, amelyből látható, hogy az általa leírt entitás először egyoldali, azonban, ha az utánkövetés elég hosszú, akkor a betegség kétoldalivá válik (5, 10, 40). Az SND lassan, asszimetrikusan progrediál és az esetek 80%ában kétoldali (44). Sundmacher közleménye szerint ezért Salzmann-disztrófiáról és nem degenerációról kell, hogy beszéljünk. Sundmacher disztrófia melletti érvelésével ellentmond, hogy az SND öröklődését eddig nem tudták kimutatni, illetve, hogy nem mindig kétoldali a megjelenése (40). Salzmann szerint a betegség először mindig egyoldali, majd pedig idővel kétoldalivá válik (34). Az első ellenérvet gyengíti, hogy eddig a Fuchsdisztrófiák, vagy epitheliális bazálmembrán-disztrófiák nagy részénél sem sikerült kimutatni családi öröklődést (40), illetve szintén az első ellenérvet gyengíti, hogy korábban autoszomális domináns öröklődésmenetű SND-t bemutató közlemények jelentek meg (30, 37). Differenciáldiagnosztika Az elmúlt évtizedekben született közleményekben már nem szerepelnek az SND etiológiájában korábban klasszikusnak tartott phlycenulosis és trachoma etiológiai tényezőként, részben mivel a TBC-s megbetegedések száma Európában lényegesen csökkent (a phlyctenulosis a 20. század elején, a TBC-fertőzést követően kialakuló késői túlérzékenységi reakció gyakori következménye volt), a trachoma pedig mostanra eltűnt. Még fontosabb, az a ma már ismert tény, hogy a TBC és trachoma okozta keratoconjunctivitisek, illetve szaruhártya-gyulladások a szaruhártya-stromában hagynak hegeket, amelyek nem a Bowmann-membrán felett helyezkednek el(2, 3). A korábbi irodalomban az SND és a phyctenulosis, illetve trachomás hegek fogalma gyakran összemosódott. Epidemiológia Az SND ritka előfordulása miatt kevés az irodalomban fellelhető nagy esetszámot feldolgozó közlemények száma (1. táblázat). Leggyakrabban kaukázusi nők között (17) fordul elő. Az életkorra vonatkozó adatok nem egységesek, a meg-1 . táblázat: Jelentősebb közleményekben szereplő epidemiológiai adatok Cn.n - csak azokról a szemekről számol be a közlemény, amelyeken szuperficiális keratectomiát végeztek! Szerzők Folyóirat Esetszám (fő) Kétoldali Nemek Atlaqéletkor (év) Salzmann Ztschr A. [1925] 23 21,7% 78,3% nő 15-20 és 45-55 között Bowers et al. JCRS (20G3) 25 n.r 69% nő 62 Das et al. Cornea (2005) 23 52% 60,1% nő 43 Farjo et al. Cornea [2006] 93 63,4% 89,2% nő 54,3 Graue-Hernández et al. Cornea (2010) 1GB 72% 72,2% nő 60,8 194
