Szemészet, 2015 (152. évfolyam, 1-4. szám)
2015-12-01 / 4. szám
1 . táblázat: A táblázat a retinalis kapilláris haemangiomák esetében felmerülő különböző differenciáldiagnosztikai kórképek klinikai jellegzetességeit, terápiás lehetőségeit és az esetlegesen társuló szisztémás betegségeket mutatja be. A táblázatban szereplő képek klinikánkon kezelt betegek kivizsgálása során készültek , со ; > cn ; 1. 24 éves férfi betegünkben rutin szemészeti vizsgálat során derült ki a bal oldali retinalis kapilláris haemangioma. A betegnek szemészeti panasza nem volt, bal szem látóélessége 1,0, a jobb szem ép. Általános anamnéziséből gyerekkorban non-Hodgkin-lyphoma miatti teljes koponyát érintő kobaltbesugárzás emelendő ki. Obszervációt követően az exsudatumok spontán felszívódását tapasztaltuk. Koponya és gerinc MR, valamint bőrgyógyászati kivizsgálás eltérést nem igazolt (Al, A2). 2. 32 éves nőbetegünk első vizsgálatára bal szem véletlenül észrevett látásromlása miatt került sor. Automata refraktometria után meghatároztuk a legjobb korrigált látóélességet: amely a jobb szemen 1,0, a bal szemen pedig 0,1 volt. Réslámpával megvizsgáltuk az elülső szegmentumot. Jobb oldalon caput medusae jellegű tágult episcleralis ereket figyeltünk meg. Bal oldalon az elülső szegment ép, békés volt. Szemfenéken jobb oldalon ép papilla és macula volt látható, az artériák és a vénák mind a négy negyedben kanyargós lefutásúak voltak, csaknem hurokszerű kanyarulatokat lehetett megfigyelni. A papillától nasalisan egy igen tág kanyargós chorioidea eret láttunk. Bal szemen az elmosódott szélű, mérsékelten hyperaemiás papilla szélén apró csíkos vérzések mutatkoztak, a peripapillaris kiserek teltek, kanyargósak, torz lefutásúak voltak. A papilla körül dugóhúzószerűen kanyargós erek voltak megfigyelhetőek. A macula megvastagodott, ödémás, a vénák, különösen az alsó temporalis ág, telt, kanyargós volt. Az alsó temporalis negyedben mind az artérián, mind a vénán hurokra emlékeztető elváltozást figyeltünk meg. A bal szem látásromlását a maculaödémát okozó alsó temporalis vénaág elzáródás magyarázta (Bl, B2). A mindkét szemben megfigyelt szokatlan retinalis és chorioidea érhurkok alapján a racemosus haemangioma lehetősége vetődött fel. A koponya MR-en és az MR-angiográfián, DSA-felvételeken az agyalapon aneurizmák ábrázolódtak (B3). 3. Fiatal nőbetegünknél Sturge-Weber-szindróma részeként a bal szemben megjelenő choroidealis haemangiomára rutin szemészeti vizsgálat során, 10 éves korban derült fény. Szemészeti vizsgálaton felfedezett bal oldali perifériás choroidealis haemangioma miatt lézerkezelést végeztünk (Cl, C2, C3). 4. Az 52 éves nőbetegünket mindkét oldalt érintő, fokozatos látásromlás miatt vizsgáltuk először. A bal szemfenéken maculáris teleangiectasia miatt lézerkezelés történt más intézetben. A jobb szemfenéken a teleangiectasiákhoz juxtafovealis subretinalis érújdonkéződés, cystoid maculaödéma társult. Emiatt intravitrealis ranibizumab terápiát alkalmaztunk (Dl, D2). 5. 75 éves nőbetegünk klinikai felvételére jobb oldali hirtelen látásromlás miatt került sor. Felvételekor a beteg hetek óta fennálló abroncsszerű fejfájásról panaszkodott, legjobb korrigált látóélessége 3 méteres ujjolvasás volt. Jobb oldali látóidegfő felvételkor készített képe látható a táblázatban szereplő ábrán. A klinikai kép miatt felvétele után sürgősséggel elvégzett laborvizsgálatokban emelkedett gyulladásos paramétereket (magas CRP és süllyedés) találtunk, ezért a beteg belgyógyászati kivizsgálását elindítottuk, amely során a hirtelen kialakult látásromlás hátterében jobb oldali, szövettanilag igazolt óriássejtes arteritist diagnosztizáltak (El, E2). 6. A 32 éves nőbetegünk első szemészeti vizsgálatára fejfájás miatt került sor, ekkor mindkét oldali látóélessége 1,0 volt. Bal oldal pangásos látóidegfő képe miatt szemészeti vizsgálata után sürgősséggel koponya MR-vizsgálatot kértünk, amely koponyaalapi meningeomát igazolt (Fl, F2). Kórkép Retinalis cavernosus Racemose Choroidea haemangioma hemangiomatosis haemangioma Retinalis teleangiectasiák EION Pangásos papilla Fundus-kép Szőlőfürtszerűen tágult érkacsok, körülöttük gyakran exsudatumok Fundusfotó Tágult kanyargós retina erek papillától periféria felé; 3 csoport: 1. abnormalis capillarisok, 2. nincs capillarishálózat az artériák és vénák között, 3. artéria és véna sem megkülönböztethető Narancs-vörös színű, hipervaszkularizált choroidea-massza, kanyargós tápláló artériák hiánya C1 Kanyargós, dilatált retinalis erek, intra- és subretinalis sárga (koleszterintartalmú] exsudatumok, mikro/ makro aneurizmák D1 Éleshatárú/ sápadt/ dekolorált papillakép; társszem elváltozása esetén elmosódott határú, enyhén promineáló, papillaűdéma; szklerotikus érhálózat E1 Dekolorált papilla, papillaűdéma, papilla hyperaemia, promineáló, csíkolt vérzések a papilla területében A1 FI Von Hippel-Lindau szindróma
