Szemészet, 2015 (152. évfolyam, 1-4. szám)
2015-09-01 / 3. szám
Primary melanocytic lesions of the conjunctiva kori, az intraocularis terjedés ritkább. A tumor beterjedhet az anterior orbita szöveteibe, a paranazális szinuszokba, a ductus nasolacrimalisba. Hisztopatológiai vizsgálat során invazív conjunctiva melanomák esetében a tumorsejtek stromális inváziója látható (3, 42). Négy különböző atípusos sejt fordulhat elő a conjunctivában: kis polihedrális, epitelioid, orsó- és ballonsejtes formákkal találkozhatunk. Önmagában a hisztológiai eredmény bizonyos esetekben nem egyértelmű, ilyenkor nyújthatnak - sajnos csak limitált - segítséget az immunhisztokémiai vizsgálatok, hiszen nincs specifikus marker, amelynek segítségével a naevus megkülönböztethető lenne a melanomától (15). A melanocita markerek (S100, HMB-45, Melan-A) igen eltérő szenzitivitással és specificitással rendelkeznek, a Ki-67 proliferációs markernek a biológiai viselkedés jóslásában lehet szerepe. A közelmúltban több vizsgálat igazolta a Bcl-2-markernek az eddigi lehetőségekhez képest magasabb specificitását a conjunctiva melanocitás tumorainak immunhisztokémiai vizsgálatában (41). A tumorgenetikai vizsgálatok új, innovatív lehetőséget jelenthetnek a conjunctiva melanocitás tumorainak analízisében. Az eddig rendelkezésre álló eredmények szerint a conjunctiva melanomák akár 50%-a is hordozhatja a BFAF V600E mutációt, kb. 10%-uk a KIT/CD117 mutációt (1,18,34). A célzott onkológiai terápiás lehetőségek körének gyors szélesedése új reményt adhat a jövőben a metasztatikus melanomák kezelésében is: az adott mutációt hordozó daganatok áttét képzése esetén mutáció-gátló gyógyszeres kezeléssel elérhető lehet a metasztázisok kontrollja - regressziója. Diagnózis, terápia Melanotikus formáknál a típusos vagy éppen bizarr klinikai kép alapján a conjunctiva melanoma gyanúja réslámpás vizsgálattal felvethető. Az amelanotikus típusok gyakran okoznak differenciáldiagnosztikai nehézségeket (laphámneopláziák, limfoid infiltráció). Limbális érintettség esetén a csarnokzug involváltságát ellenőrizni kell. Az ultrahang biomokroszkóp segítséget nyújthat a sclera érintettségének detektálásához. Előemelkedő pigmentált tumorok esetében az AS-OCT-vizsgálat jelentősége limitált, primer szerzett melanózisból kiinduló melanomáknál azonban segítséget nyújthat a malignusan transzformálódott terület delineálásához. Az OCT-vizsgálatnak a posztoperatív gondozás során jelentős szerepe lehet: a conjunctiva finomszerkezetének megváltozásával igen korán detektálható egy esetleges lokális recidiva. Előrehaladott formáknál orbita CT/MRI- vizsgálatra is szükség lehet a tumoros involváció mélységének meghatározásához. A conjunctiva melanoma diagnózisa bizonyossággal csak a szövettani vizsgálat után állítható fel. Minden gyanús elváltozást a legnagyobb körültekintéssel kell excindálni és a műtéti terv felállításakor melanomának kell tekinteni. Melanoma gyanú fennállásakor, noduláris, dúsan vaszkularizált vagy egyéb morfológiai gyanújelet mutató tumor esetében a biopszia tilos, hiszen így növekedhet a lokális vagy távoli tumorsejtszóródás esélye (lokális recidiva vagy távoli metasztázis) (6, 19). A conjunctiva melanoma kezelésével kapcsolatosan az utóbbi két évtizedben paradigmaváltás tanúi lehetünk (5, 6, 19, 27). A 80’-as évekig sok conjunctiva melanomás beteg esetében a műtéti megoldás az orbita exenteráció volt. A későbbi években nyilvánvalóvá vált, hogy ez a csonkoló műtét a betegek túlélési esélyeit nem javítja, így napjainkban az exenteráció elsősorban a lokálisan előrehaladott vagy recidiváló conjunctiva melanomák esetében alkalmazott beavatkozás (20, 27). A nagy szemészeti onkológiai centrumokban az elmúlt 25 évben fokozatosan a lokális tumor reszekciós eljárások kerültek előtérbe (excízió széles biztonsági zónával, „no touch” technikával, szükség szerint scleroteratectomiával és a cornea alkohol-epitheliectomiáj ával), intraoperativ kryoterápiával kiegészítve (5, 6, 19, 31). A 90-es évektől a posztoperatív irradiáció elsősorban brachyterápiaként (ruthenium plakk radioterápia), esetleg elektron teleterápia formájában 107
