Szemészet, 2015 (152. évfolyam, 1-4. szám)
2015-09-01 / 3. szám
A conjunctiva primer melanociter elváltozásai egyre szélesebb körben alkalmazott kezelési eljárássá vált (5, 6, 16, 19, 22). Egyes centrumok a caruncula és a fornix tumoros érintettsége esetén proton teleterápiát alkalmaznak. Diffúz laterális intraepithelialis terjedés és c-min esetén további kiegészítő adjuváns terápiás lehetőség a lokális kemoterápia (mitomycin C 0,04%) (10, 16, 17). A conjunctiva melanoma lokális kiúj ulásának veszélye az alkalmazott kezeléstől és a tumorbiológiai jellegzetességektől függően igen magas, akár 60%-os is lehet. Nagyobb a recidiva esélye multifokális tumor esetében, non-bulbáris lokalizációnál, rezekciós szél/alap szövettani pozitivitásakor, valamint posztoperatív adjuváns kezelés hiányában (6, 9, 24, 27, 31). Távoli disszemináció a betegek 20- 30%-ában alakul ki. A metasztatikus esetek közel 50%-ában diagnosztizálható regionális nyirokcsomó-érintettség a távoli áttétek kialakulása előtt. Azt is fontos tudni azonban, hogy a regionális nyirokcsomó-érintettséggel diagnosztizált betegek kb. negyedénél soha nem alakulnak ki távoli áttétek (9, 12, 31). Szisztémás disszemináció esetén a tüdő, az agy, a máj, a bőr, a csontok valamint a gasztrointesztinális traktus érintettsége a leggyakoribb (9, 38). A metasztázisok kialakulásában szerepet játszó rizikófaktorok csak részben ismertek. Lokális recidiva kialakulása, a tumor nonbulbáris lokalizációja, a caruncula vagy a plica semilunaris érintettsége, valamint a tumor vastagsága (2 mm felett) növeli a metasztatizáló hajlamot. Rossz prognosztikai jel továbbá a hisztopatológiai vizsgálat során detektált magas mitotikus aktivitás, az epithelioid sejtek jelenléte, a magas mikrovaszkuláris denzitás, valamint a tumor limfocitás infiltrációja (24, 31, 39). A jelenleg folyamatban levő nagy multicentrikus vizsgálat feltehetően számos új, a conjunctiva melanomák biológiai viselkedésének jobb megértését segítő információval szolgálhat a közeljövőben. A conjunctiva melanoma esetében az őrszem (sentinel) nyirokcsomóbiopszia szerepe jelenleg még vitatott (26, 38). Az őrszem nyirokcsomó szövettani vizsgálata lehetőséget adhat a klinikailag még nem diagnosztizálható mikroszkopikus áttétek detektálására. Mikrometasztázisok esetén a drenáló nyirokcsomó-ágy blokk disszekciója indokolt lehet, bár a beavatkozás tumormentes túlélést befolyásoló hatásáról jelenleg még nem áll rendelkezésre elegendő klinikai adat. A conjunctiva melanomás betegek onkológiai gondozásba vétele alapvető fontosságú. A rendszeresen elvégzett staging vizsgálatok (a nemzetközi ajánlások akár 10 évig félévente javasolnak staginget) sorában a nyald UH, mellkasröntgen, hasi UH, nagylabor-vizsgálat, csontszcintigráfiás vizsgálatok végzendőek (pozitív UH-lelet esetén célrégió CT/MRI) (6, 9, 19). Következtetések A conjunctiva primer melanociter elváltozásai a melanocitás naevusok különböző formáitól a szövettani atípiát mutató szerzett melanózison és rassz melanózison át a conjunctiva melanomáig széles spektrumot képviselnek. A gyakran hasonló makroszkópos morfológia ellenére az elváltozások biológiai viselkedése eltérő. A kötőhártya-naevusok gyakran előforduló pigmentált léziók alacsony malignizációs potenciállal, míg a conjunctiva melanoma ritka, de rossz prognózisú kórforma. A különböző melanociter entitások klinikai megjelenési formái között jelentős átfedés lehet, így a pontos diagnózis felállítása önmagában a klinikai kép alapján gyakran nem lehetséges. Tekintettel arra, hogy a conjunctiva melanomák több, mint 90%-a előzetesen fennálló prekurzor elváltozások (c-min, naevus) talaján alakul ki, a különböző léziók megfelelő követése, szükség esetén kezelése igen nagy jelentőségű az invazív melanoma kialakulásának megakadályozása céljából. A primer szerzett melanózisok/melanocitás intraepitheliális neopláziák esetében az elmúlt években kidolgozott, hisztológiai-citológiai pontrendszer segítségével a korábbinál objektívebben határozható meg a malignizációs potenciál és így a szükséges terápiás beavatkozások módja is, ezáltal a túl- vagy alulkezelés veszélye minimalizálható. A conjunctiva melanomás betegek esetében a lokális recidiva és a távoli áttétek megjelenésének esélyét nagymértékben csökkentheti a megfelelő primer operatív ellátás, valamint a posztoperatív adjuváns kezelés (irradiáció, lokális kemoterápia) szakszerű indikációja. Jelenleg zajlik egy nagy betegpopuláció adatain alapuló, a conjunctiva malignus pigmentált elváltozásainak biológiai viselkedését, prognosztikáját, kezelési ajánlását öszszefoglaló nemzetközi vizsgálat, a tumorgenetikai eltéréseken alapuló célzott onkológiai terápiák megjelenése pedig a metasztatikus conjunctiva melanomák kezelésében nyithat új fejezetet. Irodalom 1. Beadling C, Jacobson-Dunlop E, Hódi FS, Le C et al. KIT gene mutations and copy number in melanoma subtypes. Clin Cancer Res 2008; 14(211:6821-6828. 3. 2. Bianciotto C, Shields CL, Guzman JM, et al. Assessment of anterior segment tumors with ultrasound biomicroscopy versus anterior segment optical coherence tomography in 200 cases. Ophthalmology 2011; 118: 1297-302. Damato B, Coupland SE. Conjunctival melanoma and melanosis: a reappraisal of terminology, classification and staging. Clin Experiment Ophthalmol 2008; 36(8): 786-795. 108
