Szemészet, 2013 (150. évfolyam, 1-4. szám)
2013-06-01 / 2. szám
Uveal melanoma 1 . ábra: A szem nagy részét kitöltő endophyticus chorioidea melanoma [szövettani diagnózis, enucleatio történt] velve ezzel az áttétképződés kockázatát (1, 5, 9, 15, 21). A daganat méreteit szemészeti ultrahanggal (UH) határozzuk meg (7). A vizsgálati eljárások közül a fluoreszcein-angiográfia (FLAG) ma már nem számít diagnosztikus értékűnek, rutinszerűen nem alkalmazzuk, (helyette fundusfotót készítünk, ha a daganat a kamera számára elérhető helyen van). Sokkal többet mondhat az optikai koherens tomográfia (OCT), amely ugyan a pigmentepithel réteg mögé nem lát be, de a feltételezett tumor felszínén az esetleg nem látható retinaleválásról, a retina elvékonyodásáról a pigmentepithel intaktságáról, valamint a tumor és a retina közötti folyadékréteg vastagságáról szolgáltathat adatokat. Ugyanakkor egyes esetekben jó szolgálatot tesz a FLAG, pl. differenciáldiagnosztikai szempontból, illetve szükség szerint a daganat követése során is alkalmazhatjuk (4). Bár a daganat általában könnyen felismerhető, lehetnek diagnosztikus nehézségek, ekkor jelentős segítséget nyújthat a finomtű-aspirációs biopszia (FNAB), amelynek során, ha marad sejtünk a diagnosztikai eljárások után, akkor 3-as kromoszóma meghatározása is történhet prognosztikai célból (6,10). A kezelési lehetőségek a termolézertől (TTT) a radioterápián át a lokális rezekcióig vagy az enucleatioig ma már igen széles skálán mozognak. Ma világszerte a leggyakoribb terápiás eljárás a radioterápia: brachytherapia formájában (1-125, Ru- 106 plakkok), illetve külső besugárzás formájában (protonbesugárzás, esetleg gammakés) (3, 4). Iridectomiát-iridocyclectomiát ma is végzünk válogatott esetekben. (Ha a daganat 1 kvadránsnál kisebb, és környezetével nem kapaszkodott össze.) A leggyakoribb chorioidea-melanoma lokális rezekcióját, sclera felezett lebennyel a szóródás veszélye miatt, ma már csak brachytherapiával vagy külső besugárzással együtt alkalmazzák. Chorioideamelanomáknál a nagyobb külső behatolásból végzett rezekcióknál biztonságosabbnak tartott endorezekciót, vitrectomia formájában szintén csak külső besugárzást, vagy brachytherapiát követően alkalmazzuk, ezzel is csökkentve a sejtek szóródását. A daganatos halálozás frekvenciája a felfedezést követő 2-4 év között a legmagasabb. Oka leggyakrabban májmetasztázis. Bár a metasztázis miatti halálozás az ötödik év után csökken, a halálozási ráta összességében nő (1, 9). A jelenlegi adatok szerint a betegek mintegy 30%-a hal meg metasztázisban az első 5 éven belül. Feltételezzük, hogy a daganat felfedezésekor már mikrometasztázisok vannak a szervezetben, amelyek évekkel később válnak csak kimutatható nagyságúvá (5). Incidencia, RIZIKÓTÉNYEZŐK Valójában egy ritka tumorról van szó, amelynek incidenciája a legújabb európai adatok szerint az Európai Unió 27 országát tekintve 5,1/millió/év (9). 1996-2000 közötti USA adatok szerint ez 4,9 fó/millió lakos/év. Mindenesetre 2008-ban majdnem 30.000 embert kezeltek ezzel a diagnózissal az EU 27 országában (9). Az uvea melanoma megjelenésének valószínűsége az életkorral nő, de minden életkorban kialakulhat (1,9). Egyes ritka esetekben az orbitában, az agyban is előfordulhat primer melanoma (okuláris-oculodermalis melanocytosishoz társulva) (2, 6,12). Bár az incidencia állandó a kaukázusi rasszban, de a legújabb adatok szerint jellegzetes területi eloszlást mutat. Dél-Európa államaiban (Spanyolország, Olaszország) 2 fó/millió lakos/év az uvea melanoma keletkezési frekvenciája, míg ugyanez Eszak-Európában (Dánia, Norvégia) 8 fó/millió lakos/év. Ez nem mond ellent annak a korábban is többször közölt adatnak, hogy a napsugárzásnak (UV-sugárzásnak) szerepe lehet a daganat kialakulásában. A napsugárzás ellen a sötétebb bőr és szemszín jó védelmet biztosít. Az északiak fehérebb bőre és világosabb irise rizikótényező a daganat kialakulását tekintve (9). Diagnosztika Tünetek Az uvea melanomát leggyakrabban rutin szemészeti vizsgálat kapcsán fedezik fel. Kivéve a corpus ciliare melanomát, amely rutinvizsgálat során csak ritkán kerül felismerésre és panaszokat is csak nagy méret mellett szokott okozni (jelenlétére utalhat a fokozódó lencseastigmia, tág episclerális vénák az érintett oldalon, emelkedett szemnyomás okozta szemfájdalom, esetleg a sclerán áttűnő barna folt) (4, 13). A daganatok, főként a foveához közeliek, panaszokat okozhatnak: mozgó homályok, torz vagy hullámos látás, látásromlás, látótérkiesés, tágabb erek, vörösödés az egyik szemen, esetleg szemfájdalom. Ismert szemfenéki anya jegy követése során kialakuló malignizálódás is előfordulhat. A chorioidea naevus megjelenésének valószínűsége az életkorral nő. A naevus melanomává történő transzformációja viszonylag ritka, ennek ellenére a naevusokat figyelni kell, javasolt félévente vizsgálat (14, 17). Megjelenés A daganat általában pigmentált. A kevéssé, vagy egyáltalán nem pig-
