Szemészet, 2013 (150. évfolyam, 1-4. szám)
2013-03-01 / 1. szám
Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy Terminológia és klasszifikáció A nem-arteritises elülső ischaemiás opticus neuropathia azon súlyos látásromlást okozó betegségek közé tartozik, amelynek kezelése a mai napig kihívást jelent a szemorvos számára. Csoportosítását tekintve az ischaemiás opticus neuropathiák (ION) közé tartozik, amelyek a látóidegfő érintettségének helyét illetően lehetnek anterior (AION) és poszterior ischaemiás opticus neuropathiák (PION). Főkent az etiológia és a kezelés szempontjából lényeges okok miatt továbbá elkülönített az arteritises és nem-arteritises típusa (A-AION, A-PION, NA-AION, NA-PION) a betegségnek. A nem-arteritises anterior ischaemiás opticus neuropathia (továbbiakban NA-AION, az angol irodalommal megegyező rövidítés) tovább osztható klasszikus és kezdeti altípusra, utóbbi klinikailag csupán a látásromlás hiányában különbözik az előbbitől. A PION-ből ismert a posztoperatív típus is, amely főleg hypovolaemiás állapotok vagy magas embólia szórás veszélyével járó beavatkozások után gyakori (1. táblázat) (40). Epidemiológia Kevés és nagy szórást mutató epidemiológiai adatot találtunk az irodalomban a NA-AION-ra vonatkozóan. Az évente előforduló új NAAION esetek gyakorisága az 50 év feletti népességben egy észak-amerikai felmérés szerint 2,3/100.000 fő (51), egy másik tanulmány szerint a betegség incidenciája 10,2/100.000 fő (43). A betegség prevalenciájára vonatkozó irodalmi 1 . táblázat: Az ischaemiás opticus neuropathiák felosztása A-AION AION NA-AION [klasszikus, incipiens] A-PION PION NA-PION posztoperatív-PION adatot nem találtunk. A betegség idősebb korban gyakoribb, de nem kizárólag csak az 50 év feletti korosztályt érinti (68), amint ezt Janáky és munkatársai (48) is alátámasztják a három, 50 évnél fiatalabb beteget közlő tanulmányukban. Az egyik nagyobb tanulmány szerint a betegek 49%-a 45-64 év közötti, 40%-a 65 éves kor feletti és 11%-a 45 évnél fiatalabb (40). Egy másik közleményben (68) a betegek 23%-a 50 évnél fiatalabb volt. A nemek közötti eloszlást illetően azt találták, hogy a kórkép valamivel több férfit érint (59-62%-ban), mint nőt (33, 66, 68). Klinikai kép A NA-AION általában egyoldali, fájdalommentes és hirtelen látásromlást vagy látótérkiesést okozó kórkép, amelyet a betegek döntő többsége az ébredés utáni órákban észlel. A látásromlás általános vagy gyakran csak nazálisán észlelt homályos látásként jelentkezik. Habár a kétoldali akut megjelenési forma ritka, ennek ellenére gyakran találkozhatunk olyan betegekkel, akik kétoldali látásromlásról számolnak be, azonban a klinikai vizsgálat során kiderül, hogy az egyik szemen az akut, a másikon pedig a már lezajlott, de a beteg által eddig nem észlelt formával állunk szembe. A betegség előrehaladtával fokozott fényérzékenység alakulhat ki. Fő klinikai jele a kezdeti, akut fázisban észlelhető papillaödéma, amelynek színe általában halvány, de nem feltétlenül; lehet a fiziológiástól csak kissé rózsaszínűbb vagy akár hyperaemiás is. A papilla prominenciája általában kismértékű (3 dioptriánál kisebb), elmosódottsága általában enyhe vagy közepes mértékű és részben vagy teljesen körben érinti a papilla széleit. A papilla mellett gyakran látható csíkolt vérzés és a peripapilláris régióban a vénák teltebbek és kanyargósabbak (1. ábra). Ritkábban serosus retinaleválás is kialakulhat, amely általában csak a papillomacularis zónát érinti, de akár a foveáig is terjedhet. 1 . ábra: Akut NA-AION szemfenéki képe: rózsaszínes, elmosódott határú, kissé előemelkedő papilla, felül több csíkolt vérzéssel; az ödéma a temporalis részt kevésbé érinti Az elülső szegmentum vizsgálatakor a relatív afferens pupilláris defektuson kívül egyéb nem látható. A látóélesség az esetek kb. negyedében közel 1,0, felében 0,5-0,1 közötti és negyedében 0,1-nél roszszabb. A látótérkiesés főként abszolút alsó nazális scotoma és relatív alsó látótérfél (altitudinális) kiesés kombinációjaként jelenik meg. A betegség természetes lefolyásában a papilla ödémája átlagosan 8 hét alatt tűnik el, ugyanúgy a látóélesség és a látótér is ekkor lesz a betegség lezajlása utáni állapot tekintetében közel a véglegesnek mondható, kisebb mértékű változással a további elkövetkezendő 3 hónapban. A kezdeti 0,3-nál rosszabb látóélességű esetek 42%-ában az akut történést követő 6. hónapban legalább 3 ETDRS soros spontán javulás következik be (35, 47). A betegség akut szakának lezajlása és a papillaödéma felszívódása után a papilla halvány, atrófiás lesz (2. ábra). Patogenezis A legszélesebb körben elfogadott álláspont a betegség patogenezisének tekintetében az, hogy a NA-AION-t a hátsó ciliáris artériák keringészavara okozza, amelynek hátterében ezen erek hipoperfúziója vagy át-
