Szemészet, 2012 (149. évfolyam, 1-4. szám)
2012-03-01 / 1. szám
Treatment Protocol of The Intraocular Melanoma ján a naevus melanomává történő transzformációja 1/4800 és 1/8845 közé tehető az europoid rasszban. Megjelenés, szövettan, túlélés A daganat általában pigmentált. A kevéssé, vagy egyáltalán nem pigmentált változatok ritkábbak. A kisebb daganatok és az anya jegyek elkülönítése nem mindig lehetséges. A chorioidea anya jegy malignizálódását és/vagy kicsi melanoma jelenlétét az alábbi tünetek jelzik: a tumor vastagsága általában UH-val mérve több mint 2 mm, UH-val nem lapos reflektív sávként, hanem üres hólyagként ábrázolódik, szubretinális folyadék kíséri, narancs-pigmentet tartalmaz, széle megközelíti a papillát és/vagy a foveát, tüneteket okoz. Ha a fenti jelek közül 4 észlelhető, akkor az elváltozást malignus daganatként kell kezelni. (Ha egyik jel sem észlelhető csak 3%-ban, míg kettő jel észlelése esetén több mint 50%-ban várható 5 éven belül tumornövekedés). A daganat növekedése során elődomborodik, (dóm alak) majd tovább nőve a Bruch-membránt áttöri, és gomba alakot vesz fel. A chorioidea melanomák mintegy 4%-a diffúz: lapos és horizontálisan terjed. A sikeres kezelést követően (bármely módszerrel is történt a kezelés) 10-35 évvel is kialakulhat metasztázis, főként májmetasztázis. A betegek mintegy 50%-a metasztázisban hal meg, a daganat kezelési módjától függetlenül, vagyis a túlélés nem változott a kezelési módok fejlődésével. A daganatok szövettani beosztásához ma is célszerű az 1931-ben Callender által kidolgozott majd 1978-ban és 1983-ban McLean módosította beosztást alkalmazni. így orsósejtes A, B, epitheloid sejtes és kevert sejtes melanomákat különítünk el. A mitotikus osztódás aktivitása, valamint a daganatban levő Folbergféle érrajzolatok ugyancsak meghatározzák a beteg túlélési esélyét. A 3-as kromoszóma monoszómiája (és 8-as kromoszóma diszómiája) a daganatban, ugyancsak erősen rontja a beteg túlélési esélyét. Az orsósejtes, alacsony mitotikus aktivitású, elzáródott érhurkokat és rendellenes ereződést alig mutató, 3-as kromoszóma diszómiával együtt járó daganatok a legjobbak a túlélés szempontjából. Az utóbbi években a 3-as kromoszóma monoszómiáját tartják a metasztatizáló hajlam egyik fő indikátorának, emiatt ezeknél a betegeknél ajánlják a szokásosnál szorosabb követést és esetleg az általános kezelést is (interferon kezelés esetleg általános citosztatikus kezelés). Arról azonban, hogy ezek a túlélést növelnék még nincs elegendő adat. Diagnózis Réslámpás vizsgálat Okuláris melanocytosis, a véna vortikózák mentén a sclerában látható pigmentációk, az iris és a pupilla eltérései, illetve gonioszkópiával a zug eltérései, valamint 3-as tükör vizsgálattal a corpus ciliare daganatai válnak láthatóvá. A chorioidea melanomák indirekt oftalmoszkópos képe általában jellegzetes: barnás-szürke, elődomborodó, szubretinális tömött szövetszaporulat, amely legalább a tumor felszínén kísérő retinaleválást okoz (speciális lencsékkel nagy nagyításban szinte mindig látható). A rendellenes ereződés a szubretinálisan elhelyezkedő szövetszaporulat általában jól látható. Pigmentszórás jelenhet meg a daganat közvetlen környezetében, vagy távolabb, az üvegtestben, a retinában, vagy szubretinálisan. A daganat elhelyezkedése fontos: eléri, vagy megközelíti a nervus opticust, a foveát, vagy a corpus ciliaret. Az iris és a corpus ciliare daganatainál résiám\ *- i N ✓ pás, valamint 3-as tükörrel történő vizsgálat javasolt. Az iris melanocytomái, naevusai gyakran növekedhetnek is, vagy a zugba beterjedhetnek, ilyenkor igen hasznos lehet a családi anamnézis, és a régi fotók megtekintése (mióta van meg az elváltozás) 4 A család vett-e észre változást1! A corpus ciliare melanoma, rutin vizsgálat során csak nagyon ritkán kerül felfedezésre. Előfordulhat az érintett sclera területen körülírtan, az erek tágulata, okozhatja a szemlencse körülírt elszürkülését, illetve elődomboríthatja az irist. Meg kell határoznunk, hogy a daganat milyen mértékben terjed be a zugba, illetve nem terjed-e körbe. Az elülső szegmentum erősen pigmentált melanomái pigment glaukómát okozhatnak. Majd szembogártágításban az iris mögé kell néznünk a 3-as tükörrel, hogy a daganat kiterjedéséről pontosabb információt nyerjünk. Szemészeti ultrahang Jellegzetes a dóm, vagy gomba alak, belső halkulással (/c-szög az А-vektorral látható), illetve a chorioidea excaváció általában jól látható. A méreteket meg kell határoznunk (legnagyobb prominenda, legnagyobb alapátmérő). Az elülső szegmentum daganatainál (iris, corpus ciliare) ultrahang biomikroszkóp alkalmazása szükséges (UBM). Color Doppler-vizsgálattal a rendellenes ereződést lehet igazolni, vagy kizárni. □CT A pigment epithel mögé nem lát be ez a módszer, de az anya jegyek, illetve pigment epithel hipertrófia diagnosztizálásában és kisméretű melanomától való elkülönítésében hasznos eszköz lehet (a retina vastagsága, a szubretinális folyadék megléte, illetve a pigmentepithel változásai jól mérhetőek) (8).
